Когда родился алексей николаевич романов. Российские ученые исследовали форму и генетическую причину гемофилии у великого князя Алексея, сына Николая II. «Нельзя оставлять им знамени»

Св. Царевич Алексей

Долгожданный наследник Престола родился через год после посещения Царской Семьи Сарова в дни прославления прп. Серафима Саровского. При этом знаменитая на всю Россию Христа ради юродивая блаженная Паша Саровская в личной беседе с Августейшей Семьей предрекла ей трагическую кончину в дни антимонархической революции. Малым утешением было обещание рождения наследника, когда Параскева Ивановна достала с кровати кусок красной материи и сказала Царице: «Это твоему сынишке на штанишки, и когда он родится, тогда поверишь тому, о чем я говорила вам».

Рождение Алексея пришлось на самый разгар русско-японской войны, и всех солдат действующей армии в этот день объявили его крестными. Таким образом Государь Император Николай II изначально прививал сыну неразрывную связь с народом. Другим ее проявлением стало то, что в канун Рождественского сочельника, 23 декабря 1905 г., Государь и Наследник престола Цесаревич Алексей стали членами Союза Русского Народа.

Это произошло во время Высочайшего приема Императором делегации СРН, которую возглавлял председатель Союза Александр Иванович Дубровин. Государь и Наследник приняли от него поднесенные им знаки членов Союза. Хотя в то время Наследник Алексей был еще младенцем, существуют свидетельства, что впоследствии он нередко носил знак члена СРН.

По давней традиции русский Царь в первую очередь должен был знать военную науку и быть военным. Поэтому и Алексея с детства приучали к этому. С двух с половиной лет он числился кадетом 1-го кадетского корпуса, а военным премудростям поначалу учился от своих “дядек” - боцмана Деревенько и матросов Ивана Седнева и Климентия Нагорного. У Алексея в детской комнате было много солдатиков и игрушечной боевой техники, висели военные карты. Он имел уменьшенную модель настоящей русской винтовки, которую сделали ему на одном из ружейных заводов.

Этим ружьем он показывал приемы как искусный унтер-офицер. Царевич мог часами играть в войны, парады и маневры. Когда летом Царская Семья уезжала в Крым, в Ливадийский дворец, где Император работал, а все остальные отдыхали, Царевич Алексей несколько раз в неделю вместе с сыновьями нижних армейских чинов занимался гимнастикой, маршировал, изучал военное дело, пел солдатские песни. Вместе они варили на костре в солдатском котелке картофельный суп и гречневую кашу.

В Первую мировую войну в августе 1915 г. Император лично принял руководство войсками и выехал в Ставку в Могилев. Царевич приехал сюда осенью. Они жили в небольшой комнате дома губернатора, совершенно простой. В ней стояли две жесткие походные кровати и несколько стульев. Когда Государь уходил утром в штаб, Царевичу Алексею преподавали уроки его учителя: по русскому языку и русской словесности, французскому и английскому языкам, арифметике, истории, географии, естествоведению и Закону Божию. Гуляя в городском саду, Алексей подружился с местными гимназистами и кадетами, своими ровесниками. Он приходил сюда после уроков и устраивал с ними военные игры.

Государь хотел поднять дух войска тем, что Царевич был рядом с ним в Ставке и ездил на боевые позиции. Мальчик общался с ранеными и смог ощутить всю жестокость войны. На одной из позиций шел смотр частей войск, и Государь приказал поднять руки тем, кто находился в рядах с начала кампании. Над тысячной толпой поднялось только несколько рук… Всем этим Царевич был глубоко потрясен. Он находился на линии огня и был награжден за это Георгиевской медалью “За храбрость”, а также получил звание ефрейтора.

Царевич Алексий по традиции являлся атаманом всех казачьих войск, шефом лейб-гвардии Атаманского полка, лейб-гвардии Финляндского, 51-го пехотного Литовского, 12-го Восточно-Сибирского стрелкового полков и других военных подразделений. Иметь шефом Царевича было особым отличием и считалось за честь.

У Царевича обнаружилось редкое заболевание, унаследованное по материнской линии: несвертываемость крови. От малейшего пореза или ушиба можно было умереть. Это наложило отпечаток на жизнь Царской семьи и особенно на поведение матери. Ради сына Царица Александра Феодоровна была готова привлечь любых целителей, в том числе крестьянина Григория Распутина, обладавшего целительными способностями. Враги монархии раздули это обстоятельство до клеветнической кампании всероссийского масштаба…

При насильственном отрешении Государя Николая II от престола, он намеревался передать царство сыну, как предписывал закон о престолонаследии. Однако после консультации с врачом Государь решил, что при остоль опасном заболевании Алексея это будет невозможно, и передал власть брату Великому Князю Михаилу Александровичу. Разумеется, это было незаконно с точки зрения Основных Законов Империи, как и само отречение. Тем более вопиюще незаконной была передача братом Царя решения судьбы самой монархической государственности на "волю народа" (Учредительного собрания).

Великого Князя Михаила принудили к этому революционеры-февралисты, сами сознававшие нелегитимность этого акта. Так, В.Д. Набоков, один из составителей отказа Михаила, признал, что никто не был вправе «лишать престола то лицо [царевича Алексея], которое по закону имеет на него право». Поэтому заговорщики «не видели центра тяжести в юридической силе формулы, а только в ее нравственно-политическом значении», - это важное признание с точки зрения нелегитимности всех последующих властей России.

4 марта, узнав о таком поступке своего брата, Государь заявил, что передумал и согласен на вступление на Престол царевича Алексея при регентстве брата. Но генерал Алексеев не отправил эту телеграмму Временному правительству, «чтобы не смущать умы», поскольку отречения уже были опубликованы. (Об этом малоизвестном, но чрезвычайно важном эпизоде писали полковники В.М. Пронин и Д.Н. Тихобразов, генерал А.И. Деникин, историк Г.М. Катков.)

После свержения монархии Царевич Алексей испытал все унижения, выпавшие на долю Царской Семьи и принял мученическую кончину вместе с нею. Ему тогда еще не исполнилось 14 лет.

«В душе этого ребенка не заложено ни одной скверной или порочной черты; Русская земля получит не только прекрасного и умного Государя, но и прекрасного человека», - писал воспитатель Цесаревича Алексея Пьер Жильяр… Царевич Алексей причислен к лику святых вместе со всей Царской Семьей и их жертвенными слугами в 1981 г. Русской Зарубежной Церковью.

Цесаревич Алексей был долгожданным ребёнком. Всеми любимый, он рос в окружении семьи и прислуги, но его жизнь омрачала страшная болезнь - гемофилия.

Долгожданный ребенок

Цесаревич Алексей был долгожданным ребёнком. После рождения четырёх дочерей, Ольги, Татьяны, Марии и Анастасии (разница между ними была в два года) император с императрицей очень хотели сына, который бы стал наследником престола.

Особенно сильно переживала Анастасия Федоровна. Она так переживала, что у неё развился патологический мистицизм. Вокруг неё стали вертеться разного рода «советчики». Один из них, француз Филипп, смог убедить императрицу в том, что сможет обеспечить мужское потомство. У императрицы после его увещеваний на нервной почве даже появилась ложная беременность.

Только спустя несколько месяцев Александра Фёдоровна согласилась на медицинское обследование, которое показало, что императрица не беременна. Шарлатан же был разоблачен агентами царской полиции во Франции.

Помощь Серафима

И Николай II, и императрица были людьми глубоко религиозными. О рождении наследника они горячо молились недавно канонизированному Серафиму Саровскому. Предложение о канонизации Саровского сделал сам император. В его семье Саровского старца почитали давно: по легенде, его инкогнито посещал Александр I, а 7-летняя дочь Александра II излечилась от тяжелой болезни при помощи мантии святого Серафима.

О роли императрицы в этом вопросе граф Витте говорил: «Говорят, что были уверены, что Саровский святой даст России после четырёх Великих Княжён наследника. Это сбылось и окончательно и безусловно укрепило веру Их Величеств в святость действительно чистого старца Серафима. В кабинете Его Величества появился большой портрет - образ святого Серафима».

Имя

По поводу того, почему мальчик был назван Алексеем существует две точки зрения. По одной, цесаревич был назван в честь московского митрополита Алексия, по другой - в честь царя Алексея Михайловича. Известно, что Николай II считал его одним из лучших русских государей. И было за что. Алексей Михайлович хоть и был назван «тишайшим», вёл целенаправленную и жесткую политику, присоединил Левобережную Украину и довел границы России до Тихого океана. На костюмированном балу 1903 года (за год до рождения сына) Николай II был в костюме Алексея Михайловича.

Гемофилия

Наследник престола, цесаревич Алексей родился 30 июля 1904 года. Однако рождение сына не принесло императорской семье успокоения. Через два месяца после появления на свет у цесаревича началось тяжелое кровотечение, котолрое долго не могли остановить. Тогда Александра Федоровна услышала страшное слово: гемофилия. При этом заболевании оболочка артерий так тонка, что любая травма может вызвать разрыв сосудов. До этого от последствий гемофилии умер трехлетний брат Александры Федоровны.

Гемофилия передается по наследству. Первым носителем гена была английская королева Виктория. От неё роковой ген унаследовали дети. Ее сын Леопольд умер из-за гемофилии в 30 лет, а две из ее пяти дочерей, Алиса и Беатриса, были носителями этого злосчастного гена.

Распутин

С гемофилией наследника престола была связано и близость ко двору Григория Распутина, которому удавалось быстро снимать её симптомы.

Фрейлина императрицы, Анна Вырубова писала об одном из самых тяжелых случаев кровотечения цесаревича Алексея, у которого кровь шла из носа: «Профессор Федоров и доктор Деревенко возились около него, но кровь не унималась. Федоров сказал мне, что он хочет попробовать последнее средство - это достать какую-то железу из морских свинок. Императрица стояла на коленях около кровати, ломая себе голову, что дальше предпринять. Вернувшись домой, я получила от нее записку с приказанием вызвать Григория Ефимовича. Он приехал во дворец и с родителями прошел к Алексею Николаевичу. По их рассказам, он, подойдя к кровати, перекрестил Наследника, сказав родителям, что серьезного ничего нет и им нечего беспокоиться, повернулся и ушел. Кровотечение прекратилось».

Чаще всего Распутин даже не прикасался к наследнику, а начинал истово молиться, после чего кровотечение прекращалось. Однако иногда Распутин применял и природные средства. Анна Вырубова вспоминала, что во время одного из кровотечений «старец» достал из кармана ком древесной коры, разварил ее в кипятке и покрыл этой массой все лицо мальчика. Кровотечение прекратилось. В этом случае очевидно, что Распутин использовал свойства коры дуба останавливать кровотечение.

«Царевич жив, пока жив я», – говорил Распутин. Он оказался прав. Цесаревич Алексей пережил старца всего на полтора года.

У семи нянек

Из-за страшной болезни Алексея к нему с ранних лет были приставлены телохранители: два матроса с императорской яхты, боцман Деревенько и его помощник Климентий Нагорный.

В возрасте семи лет цесаревич Алексей начал учиться. Его занятиями руководила сама императрица, она же выбрала для любимого сына учителей. Законоучителем Алексей стал духовник императорской семьи протоиерей Александр Васильев, русский язык преподавал тайный советник П.В. Петров, арифметику – статский советник Э.П. Цытович, гувернером и преподавателем французского языка был преподавателем французского языка и гувернером – Пьер Жильяр, английский язык наследнику престола преподавали Ч. Гиббс, а также сама Александра Федоровна.

В классную комнату, где проходило обучение цесаревича, он любил брать своих питомцев - пса по кличке Джой и кота Котика.

Алексей с большой любовью относился к своим наставникам. Анна Вырубова вспоминала: «Наследник принимал горячее участие, если и у прислуги стрясется какое-нибудь горе. Помню случай с поваренком, которому почему-то отказали в должности. Алексей Николаевич как-то узнал об этом и приставал весь день к родителям, пока не приказали поваренка снова взять обратно. Он защищал и горой стоял за всех своих».

Характер

Цесаревич Алексей был очень активным мальчиком. Любил пошалить. Георгий Шавельский в своих мемуарах пишет: "Сидя за столом, мальчик часто бросал в
генералов комками хлеба; взяв с блюдца на палец сливочного масла мазал им
шею соседу, так было с великим князем Георгием Михайловичем. Однажды, за
завтраком Наследник три раза мазал ему шею масло".

Гибель

С 8 марта 1917 года царская семья была под арестом в Царском Селе. 1 августа - сослана в Тобольск. Там царская семья находилась под арестом в доме губернатора.

Здесь, в ссылке, в тобольском доме, осуществилась давняя мечта Николая II - он сам занимался воспитанием сына, преподавал ему историю и другие науки. Уроки отца продолжились для Алексея и в екатеринбургском доме, куда царскую семью перевезли весной 1918 года.

Болезнь цесаревича следовала за ним и обострялась. В Тобольске он упал с лестницы и сильно ушибся, после чего долго не мог ходить. В Екатеринбурге его недуг обострился ещё больше.

Алексей перенял от родителей глубокую религиозность, у изголовья его кровати висели иконки на золотой цепочке (её после расстрела царской семьи украли охранники). Цесаревич всегда, даже когда не мог ходить, присутствовал на богослужениях, сидел в кресле.

До своего 14-летия цесаревич не дожил всего нескольких недель. В ночь на 17 июля 1918 г. он был убит вместе с родителями и сестрами в подвале Ипатьевского дома. В августе 2000 года состоялась канонизация святого страстотерпца Цесаревича Алексия.

Июль 17th, 2016 admin

Цесаревич Алексей был долгожданным ребёнком в семье. После рождения четырёх дочерей, Ольги, Татьяны, Марии и Анастасии, разница между ними была в два года, император с императрицей очень хотели сына, который стал бы наследником престола.

Николай II и императрица Александра были людьми глубоко религиозными. Они горячо молились о рождении наследника старцу Серафиму Саровскому, которого давно почитали в царской семье.

Граф Витте писал: «Говорят, что были уверены, что Саровский святой даст России после четырёх Великих Княжён наследника. Это сбылось и окончательно и безусловно укрепило веру Их Величеств в святость действительно чистого старца Серафима. В кабинете Его Величества появился большой портрет - образ святого Серафима».

Наследник престола цесаревич Алексей родился 30 июля (12 августа) 1904, в Петергофе. По одной из версий, цесаревич был назван в честь московского митрополита Алексия, по другой - в честь второго русского царя из династии Романовых Алексея Михайловича (1629 - 1676). Известно, что Николай II считал Алексея Михайловича одним из лучших русских государей. Хотя царя Алексея Михайловича и называли «Тишайшим», он твёрдо и неуклонно вёл жесткую политику, присоединил Левобережную Украину и целенаправленно расширял границы России до Тихого океана. На костюмированном балу 1903 года, за год до рождения сына, Николай II был одет в царские одежды 17 века и представлял образ Алексея Михайловича.

Гемофилия Алексея — по наследству от прабабушки Виктории.

Однако рождение сына Алексея не принесло императорской семье успокоения. Через два месяца после появления на свет у цесаревича Алексея началось тяжелое кровотечение, которое не могли долго остановить. Врачи сообщили венценосным родителям страшный диагноз: гемофилия. Гемофилия — это наследственное заболевание, при котором нарушен механизм свертываемости крови. Больной страдает кровотечениями даже при незначительных травмах и внезапными кровоизлияниями во внутренние органы и суставы, что ведет к их воспалению и разрушению. Больные гемофилией страдают больше не от внешних, а от внутренних кровотечений. При этом заболевании оболочка артерий настолько тонка, что даже небольшая травма может вызвать разрыв сосудов и обильное кровотечение. Ранее от гемофилии умер трехлетний брат Александры Федоровны, ведь, гемофилия передается по наследству.

Первым носителем заболевания гемофелии была английская королева Виктория (1819 -1901) царствовавшей более 63 лет – последняя представительница несчастливой Ганноверской династии и родоначальницей правящего в Британии и поныне Дома Виндзоров. Дядя Леопольд поженил племянника Альберта и племянницу Викторию – это близко родственная связь привела к появлению в роду болезни – гемофилии. Последние годы жизни Виктории были омрачены смертью её сына Альфреда, тяжелой болезнью дочери Виктории и смертью двух внуков.

Английская королева Виктория была носительницей гемофилии. Сын Виктории Леопольд умер от гемофилии в 30 лет, а две из её пяти дочерей, Алиса и Беатриса, были носителями этого злосчастного гена, передав его уже своим детям. И с каждым поколением количество этих жертв гемофилии увеличивалось.

Наследник русского престола и внучка королевы Виктории — принцесса Алиса Гессен-Дармштадтская, носительница гемофилии, вступили в династический брак 17 января 1895 г.

Григорий Распутин

С гемофилией наследника престола была связано и близость ко двору Григория Распутина, которому удавалось быстро останавливать кровотечение.

Фрейлина императрицы, Анна Вырубова писала об одном из самых тяжелых случаев кровотечения цесаревича Алексея, у которого кровь шла из носа: «Профессор Федоров и доктор Деревенко возились около него, но кровь не унималась. Федоров сказал мне, что он хочет попробовать последнее средство - это достать какую-то железу из морских свинок. Императрица стояла на коленях около кровати, ломая себе голову, что дальше предпринять. Вернувшись домой, я получила от нее записку с приказанием вызвать Григория Ефимовича. Он приехал во дворец и с родителями прошел к Алексею Николаевичу. По их рассказам, он, подойдя к кровати, перекрестил Наследника, сказав родителям, что серьезного ничего нет и им нечего беспокоиться, повернулся и ушел. Кровотечение прекратилось».

Распутин даже не прикасался к наследнику, а начинал истово молиться, после чего кровотечение прекращалось. Однако иногда Распутин применял и природные средства. Анна Вырубова вспоминала, что во время одного из кровотечений «старец» достал из кармана ком древесной коры, разварил её в кипятке и покрыл этой массой всё лицо мальчика. Кровотечение прекратилось. В этом случае, очевидно, Распутин использовал дубильные свойства коры дуба, способствующей остановке кровотечения.

«Царевич жив, пока жив я», – говорил Григорий Распутин, и он оказался прав. Цесаревич Алексей пережил старца всего на полтора года.

У семи нянек…

Из-за страшной болезни Алексея к нему с ранних лет были приставлены телохранители: два матроса с императорской яхты, боцман Деревенько и его помощник Климентий Нагорный.

В возрасте семи лет цесаревич Алексей начал учиться. Его занятиями руководила сама императрица, она же выбрала для любимого сына учителей. Законоучителем Алексей стал духовник императорской семьи протоиерей Александр Васильев, русский язык преподавал тайный советник П.В. Петров, арифметику – статский советник Э.П. Цытович, гувернером и преподавателем французского языка был преподавателем французского языка и гувернером – Пьер Жильяр, английский язык наследнику престола преподавали Ч. Гиббс, а также сама Александра Федоровна.

В классную комнату, где проходило обучение, цесаревич Алексей любил брать своих питомцев - пса по кличке Джой и кота Котика.

Характер цесаревича Алексея.

Шаловливый и активный Алексей, однако, хорошо знал этикет и умел вести светскую беседу с высокопоставленными людьми, но с не меньшим тактом он мог общаться и крестьянами, и с городскими служащими.

Цесаревич Алексей любил пошалить. Георгий Шавельский в своих мемуарах пишет: «Сидя за столом, мальчик часто бросал в генералов комками хлеба. Однажды, за завтраком Наследник взяв с блюдца на палец сливочного масла, мазал им шею соседу, великому князю Георгию Михайловичу».

Для того, чтобы Алексей имел возможность видеть жизнь с разных сторон, его гувернер Пьер Жильяр часто устраивал со своим воспитанником автомобильные поездки по окрестности.

Главной же страстью цесаревича Алексея было всё, что связано с военным делом, армией и флотом.

Он часто разыгрывал сражения и маневры, причём делал всё «по науке», объясняя окружающим все происходящее.

Была у Алексея даже своя «рота», составленная из 25 местных гимназистов возраста цесаревича .

Во время Первой Мировой войны он ездил с отцом в ставку армии.

Император Николай II и императрица Александра Федоровна с детьми, цесаревичем Алексеем и великими княжнами Ольгой, Татьяной, Марией и Анастасией, .

Цесаревич Алексей побывал на евпаторийском песчаном пляже близ дачи евпаторийского городского головы Семёна Эзровича Дувана. Играя в песке, Алексей выстроил песочный замок, долгое время это место охраняли гимназисты Евпатории.

В честь 100-летия со дня посещения города Евпатории последним российским императором Николаем II и царской семьей в 1916 году, на набережной имени Валентины Терешковой в Евпатории 16 мая состоялось открытие памятника императору Николаю II.

Гибель царской семьи.

С 8 марта 1917 года царская семья была под арестом в Царском Селе. 1 августа - сослана в Тобольск, где находилась под арестом в доме губернатора.

В ссылке, в тобольском доме, осуществилась давняя мечта Николая II - он сам занимался воспитанием сына, преподавал ему историю и другие науки. Уроки отца продолжились для Алексея и в екатеринбургском доме, куда царскую семью перевезли весной 1918 года.

Болезнь цесаревича Алексея следовала за ним и обострялась. В Тобольске Алексей упал с лестницы и сильно ушибся, после чего долго не мог ходить. В Екатеринбурге его недуг обострился ещё больше.

Алексей, как и его венценосные родители, был глубоко верующим человеком. У изголовья его кровати висели иконки на золотой цепочке и он часто молился и присутствовал на богослужениях, сидя в кресле, даже когда не мог ходить.

До своего 14-летия цесаревич Алексей не дожил всего нескольких недель. В ночь на 17 июля 1918 г. отрок Алексей был убит вместе с родителями и сестрами в подвале Ипатьевского дома в Екатеринбурге.

17 июля 1918 — День ритуального убиения Царственных Мучеников : Царя Николая, Царицы Александры, царевича Алексия, царевен Мучениц Ольги, Татьяны, Марии и Анастасии, и их верных слуг: лейб-медика Евгения Сергеевича Боткина, лакея Алексея Егоровича Труппа, придворного повара Ивана Михайловича Харитонова и комнатную девушку Государыни Анну Степановну Демидову.

В 2000 году Русская православная церковь канонизировала и причислила Николая II и членов его семьи к лику святых. В августе 2000 года состоялась канонизация святого страстотерпца Цесаревича Алексия.

Обратите внимание на необыкновенное совпадение: “День скорби” — 17 июля — день убиения последнего российского Царя совпал с Днём памяти Святого князя Андрея Боголюбского, который был первым русским Царем и погиб мученической смертью 17 июля 1174 года . Андрей Боголюбский укрепил и объединил Русскую землю, и распространяя христианство. Святой Андрей Боголюбский основал духовный цент­р Северо-восточной Руси: «Я Белую Русь городами и селами застроил и многолюдною соделал».

Морозным днём 16 декабря 1614 года в Москве, у Серпуховских ворот, состоялась казнь государственного преступника. Уходящая в историю Смута завершалась расправами над её самыми активными участниками, не желавшими признать восстановления законности в России.

Но данная казнь к торжеству закона имела мало отношения. Приговорённому к смерти не было и четырёх лет. Тем не менее палач накинул на его маленькую голову петлю и повесил несчастного.

Однако петля и виселица были рассчитаны на взрослого человека, а не на тщедушное детское тельце. В результате несчастный ребёнок умирал более трёх часов, задыхаясь, плача и зовя маму. Возможно, в итоге мальчик умер даже не от удушения, а от холода.

За годы Смутного времени Россия привыкла к зверствам, однако казнь, учинённая 16 декабря, была из ряда вон выходящей.

Казнённым был Иван Ворёнок , приговорённый к смерти «за свои злые дела».

На самом деле трёхлетний мальчик, расправа над которым завершала Смутное время, был сыном Лжедмитрия II и Марины Мнишек. В глазах сторонников его родителей мальчик был царевичем Иваном Дмитриевичем, законным наследником русского престола.

Разумеется, фактически никаких прав у мальчика на власть не было. Однако сторонники нового царя Михаила Фёдоровича Романова полагали, что маленький «царевич» может стать «знаменем» для противников новой династии.

«Нельзя оставлять им знамени», — решили сторонники Романовых и отправили трёхлетнего ребёнка на виселицу.

Разве кто-то из них тогда мог подумать, что три века спустя правление Романовых закончится тем же, с чего оно началось?

Наследник любой ценой

Монархи из дома Романовых, наученные горьким опытом, как огня боялись династических кризисов. Избежать их можно было только в том случае, если у правящего монарха был наследник, а лучше два или три, во избежание случайностей.

Личный герб наследника цесаревича и великого князя Алексея Николаевича. Фото: Commons.wikimedia.org / Б. В. Кёне

Николай Александрович Романов , он же Николай II, взошёл на престол в 1894 году, 26 лет от роду. На тот момент новый монарх был даже не женат, хотя бракосочетание с Викторией Алисой Еленой Луизой Беатрисой Гессен-Дармштадтской , в будущем известной как императрица Александра Фёдоровна, было уже назначено.

Свадебные торжества и «медовый месяц» новобрачных прошли в атмосфере панихид и скорби по отцу Николая II, императору Александру III .

Но когда скорбь немного поутихла, представители правящих кругов России стали внимательно наблюдать за императрицей. Стране требовался наследник престола, и чем скорее, тем лучше. Александра Фёдоровна, женщина с жёстким и решительным характером, вряд ли была рада подобному вниманию к своей персоне, но ничего не попишешь — таковы издержки жизни монарших семей.

Жена Николая II беременела регулярно и регулярно производила на свет дочерей — Ольгу, Татьяну, Марию, Анастасию… И с каждой новой девочкой настроения при русском дворе становились всё более пессимистичными.

И всё-таки на десятом году правления Николая II, 30 июля (12 августа по новому стилю) 1904 года, Александра Фёдоровна подарила мужу наследника.

Кстати, само рождение сына, названного Алексеем, сильно подпортило отношения между Николаем и его женой. Дело в том, что император перед родами отдал предписание медикам: при угрозе жизни матери и младенца спасать в первую очередь младенца. Александра, узнавшая о приказе мужа, не могла ему простить этого.

Роковое имя

Долгожданного сына назвали Алексеем, в честь святителя Алексея Московского. И отец, и мать мальчика были склонны к мистицизму, поэтому непонятно, отчего они подарили наследнику столь неудачное имя.

До Алексея Николаевича на Руси уже было два царевича Алексея. Первый, Алексей Алексеевич, сын царя Алексея Михайловича , скончался от внезапной болезни, не дожив до 16-летия. Второй, Алексей Петрович, сын Петра Великого , был обвинён отцом в измене и погиб в тюрьме.

Ефрейтор Русской армии Алексей Романов. 1916. Фото: Commons.wikimedia.org

То, что и третьего Алексея ждёт трудная судьба, стало ясно уже во младенчестве. Ему не было и двух месяцев, когда у него внезапно открылось кровотечение из пупка, которое с трудом остановили.

Врачи поставили страшный диагноз — гемофилия. Из-за нарушения свёртываемости крови для Алексея опасными были любая царапина, любой удар. Внутренние кровотечения, образовывавшиеся из-за пустяковых ушибов, причиняли мальчику страшные страдания и грозили смертью.

Гемофилия — болезнь наследственная, болеют ей только мужчины, получающие её от своих матерей.

Для Александры Фёдоровны болезнь сына стала личной трагедией. Кроме того, отношение к ней в России, и без того достаточно холодное, стало ещё хуже. «Немка, попортившая русскую кровь», — вот народное заключение о причинах болезни царевича.

Царевич любил «солдатские деликатесы»

Если не считать тяжёлую болезнь, царевич Алексей был обычным мальчишкой. Красивый внешне, добрый, обожавший родителей и сестёр, жизнерадостный, он вызывал симпатию у всех. Даже у охранников «дома Ипатьева», где ему предстояло провести свои последние дни…

Но не будем забегать вперёд. Учился царевич хорошо, хотя и не без лени, которая особенно проявлялась в отлынивании от чтения. Мальчику очень нравилось всё, что было связано с армией.

Он предпочитал проводить время с солдатами, нежели с придворными, и порой набирался таких выражений, что мать приходила в ужас. Впрочем, своими «словесными открытиями» мальчик предпочитал делиться по большей части со своим дневником.

Алексей обожал простую «солдатскую» еду — кашу, щи, чёрный хлеб, которую ему приносили с кухни полка дворцовой охраны.

Словом, обычный ребёнок, в отличие от многих Романовых, лишённый спеси, самовлюблённости и патологической жестокости.

Но болезнь всё серьёзнее вторгалась в жизнь Алексея. Любая травма превращала его практически в инвалида на несколько недель, когда он не мог даже самостоятельно передвигаться.

Отречение

Однажды, в возрасте 8 лет, подвижный царевич неудачно прыгнул в лодку и сильно ушиб бедро в области паха. Последствия оказались настолько тяжёлыми, что жизнь Алексея оказалась под угрозой.

Дети Александры Фёдоровны и Николая II в Царском Селе. Великие княжны и цесаревич: Ольга, Алексей, Анастасия и Татьяна. Александровский парк, Царское Село. Май 1917 года. Фото: Commons.wikimedia.org / Выставка «Немецкий Санкт-Петербург»

Страдания сына переворачивали душу и царю, и Александре Фёдоровне. Неудивительно, что сибирский мужик Григорий Распутин , умевший облегчать страдания Алексея, вскоре стал одной из самых влиятельных персон в России. Но именно эта влиятельность Распутина окончательно подорвёт авторитет Николая II в стране.

Понятно, что дальнейшая судьба сына беспокоила отца. Хотя возраст Алексея позволял отложить принятие окончательного решения «на потом», Николай II консультировался с врачами, задавая им главный вопрос: сможет ли наследник в дальнейшем полноценно исполнять обязанности монарха?

Медики разводили руками: больные гемофилией могут прожить долгую и полноценную жизнь, однако любая случайность грозит им самыми серьёзными последствиями.

Судьба решила за императора. Во время Февральской революции Николай II отрёкся от престола и за себя, и за сына. Он посчитал, что Алексей слишком юн и болен для того, чтобы взойти на трон страны, вступившей в эпоху великих потрясений.

Чужие среди своих

Из всей семьи Николая II Алексей, пожалуй, легче других переносил всё то, что выпало на долю семьи Романовых после октября 1917 года. В силу возраста и характера он не чувствовал угрозы, нависшей над ними.

Семья последнего императора оказалась чужой для всех в своей стране. Сторонники монархии в России в 1918 году превратились в настоящий реликт эпохи — даже в рядах Белого движения они являли собой меньшинство. Но и среди этого меньшинства Николай II и его супруга не имели сторонников. Пожалуй, в чём сходились и красные, и белые, так это в ненависти к свергнутой императорской чете. Их, и небезосновательно, считали виновниками бедствий, постигших страну.

Алексей и его сёстры перед Россией ни в чём виноваты не были, но они стали заложниками своего происхождения.

Судьба семьи Романовых во многом была предрешена тогда, когда Англия отказалась приютить их у себя. В стране, охваченной гражданской войной, когда обеими сторонами конфликта овладевает всё нарастающая ненависть, принадлежность к императорской семье становится приговором. В этом смысле Россия лишь следовала в русле общемировых тенденций, заложенных английской и французской революциями.

Российский император Николай II, императрица Александра Фёдоровна, великие княжны Ольга, Татьяна, Мария, Анастасия, цесаревич Алексей. 1914. Фото: РИА Новости

«Нельзя оставлять им знамени»

В начале 1918 года в Тобольске болезнь царевича Алексея вновь напомнила о себе. Не обращая внимания на подавленное состояние старших, он продолжал устраивать весёлые забавы. Одной из них было катание по ступенькам лестницы дома, где разместили Романовых, в деревянной лодке с полозьями. Во время одного из заездов Алексей получил новый ушиб, что привело к очередному обострению недуга.

До своего 14-летия Алёша Романов не дожил меньше месяца. Когда члены Уралсовета решали судьбу семьи Николая II, все прекрасно понимали, что измученный болезнью мальчик, как и его сёстры, не имеет никакого отношения к исторической драме, накрывшей Россию.

Но… «Нельзя оставлять им знамени…»

В ночь с 16 на 17 июля 1918 года в подвале Ипатьевского дома царевич Алексей был расстрелян вместе со своими родителями и сёстрами.

Гемофилия, или «царская болезнь», — тяжелое проявление генетической патологии, поразившее королевские дома Европы в XIX — XX веках. Благодаря династическим бракам эта болезнь распространилась и на Россию. Заболевание проявляется в снижении свертываемости крови, поэтому у больных любое, даже незначительное, кровотечение остановить практически невозможно.

Сложность регистрации этого заболевания состоит в том, что проявляется оно только у мужчин, а женщины, оставаясь внешне здоровыми, переносят пораженный ген в следующее поколение. Из этого логично следует, что ген, вызывающий болезнь, связан с Х-хромосомой. У женщин Х-хромосомы две, одна из них несет мутантный ген, а другая — здоровый. Мутантный ген является рецессивным, поэтому само заболевание внешне не проявляется.

А вот если волею природы сын женщины-носителя наследует хромосому-носитель заболевания, у него в Y-хромосоме уже отсутствует дублирующий здоровый фрагмент, и наблюдается гемофилия.

Передача гемофилии от королевы Виктории ее потомкам // Science/AAAS

В русскую царскую семью гемофилия попала от английской королевы Виктории (1819-1901). Ее внучка (дочь ее дочери Алисы) стала женой императора , русской императрицей Александрой Федоровной. От нее болезнь передалась ее сыну, великому князю Алексею, который с раннего детства страдал тяжелыми кровотечениями. Эти факты известны из истории, однако генетические истоки гемофилии оставались неизвестными: эта болезнь очень редкая, а ее носители мужского пола обычно уже не продолжают род. Однако недавние раскопки, исследования и перезахоронение останков императора Николая II и его семьи позволили ученым получить, хоть и в небольшом количестве, бесценный генетический материал, который позволил детально изучить заболевание.

Результаты исследования международной группы ученых во главе с сотрудниками института общей генетики им. Вавилова РАН и факультета биоинженерии и биоинформатики Евгением Рогаевым и Анастасией Григоренко публикует на этой неделе Science .

Исследователям удалось получить фрагменты ДНК членов царской семьи из костей скелета.

Так как имеющийся генетический материал был очень скуден, перед исследованиями были проведены операции амплификации и массивно-параллельного секвенирования. Полученный генетический материал был уже достаточен для полного анализа.

На первом этапе ученые провели исследования образцов генов императрицы Александры, которые заведомо содержали гены ухудшения свертываемости крови. Были исследованы фактор VIII, F8 (экзон 26) и фактор IX, F9 (экзон 8). Они оба сцеплены с Х-хромосомой, именно их мутации обычно вызывают гемофилию. Так как генетический материал был довольно скудным, для проверки чистоты эксперимента и однозначной индентификации полученного материала дополнительно был проведен анализ и сравнение с ним ДНК митохондрий.

Анализ генов показал отсутствие мутаций типа вставки-делеции в генах F8 и F9 из отлученного образца.

Однако мутация все же нашлась — это замена аденина на гуанин в экзоне 4 (на границе интрона и экзона IVS3-3A>G) в гене F9. Именно она оказалась патогенной. В геноме Александры Федоровны были найдены как мутантные, так и здоровые аллели (мы помним о двух Х-хромосомах у женщин). А вот образцы генома ее сына, царевича Алексея, уже содержат только мутантную аллель. Одна из его сестер (возможно, Анастасия), также являлась здоровым носителем мутантного гена.

Далее необходимо было выяснить, какую именно роль мутантный ген играет в процессах транскрипции информации с ДНК на РНК (матричную или м-РНК). Биоинформационный анализ показал, что мутация IVS3-3A>G нарушает процесс сплайсинга (сплайсинг — это процесс, в котором из пре-мРНК удаляются участки некодирующей белок последовательности, называемые интронами; последовательности, которые остаются, включают в себя кодирующие белки нуклеотиды, и называются экзонами ). Под действием мутантного гена в механизме «чтения» информации происходит сдвиг, который приводит к преждевременному появлению так называемого стоп кодона, который прекращает считывание.

Великий князь Алексей Николаевич со своей матерью, императрицей Александрой Федоровной // Государственный архив РФ

Таким образом, носители «царской болезни» и, в частности, великий князь Алексей, были поражены наличием неправильно синтезированного белка, который не способен выполнять свою функцию.

Мутация, создающая аномальный участок сплайсинга на гене F9, является причиной гемофилии В, которая носит другое название — «рождественская болезнь».

Эта форма гемофилии встречается всего в 12% случаев заболеваний, лишь на 4% чаще гемофилии C, связанной с дефицитом фактора XI. Самая же распространенная форма этого заболевания — встречающаяся в 80% случаев гемофилия A, которая связана с дефицитом фактора VIII.