Гермафродитизм у человека – что это такое? О гермафродитах и эволюции размножения Гермафродиты организмы которые

Природа четко разделила человеческие организмы на мужские и женские. Отличие проявляется не только в строении половых органов, но и во внешних данных. Голос, характер роста волос, молочные железы, распределение жира и мышечной массы тесно связано с преобладанием гормонов своего пола. Но иногда по внешним данным тяжело определить, мужчина это или женщина. Так может проявляться гермафродитизм.

Разновидности нарушений дифференцировки по полу

По срокам появления гермафродитизм разделяют на:

  • врожденный;
  • приобретенный.

Первый из них зависит от внутриутробного развития ребенка и правильности формирования органов малого таза. Приобретенный развивается при поражении органов, продуцирующих гормоны с последующим появлением вторичных половых признаков (например, поражение гипофиза, гиперплазия коры надпочечников).

Также выделяют два основных типа гермафродитизма:

  • истинный, встречается крайне редко, в медицинской практике зарегистрировано около 200 случаев;
  • ложный, который бывает мужской и женский.

Гениталии развиваются у мальчиков из мезонефрального, у девочек – парамезонефрального протоков. Уже на 3 неделе эмбрионального развития начинается закладка соответствующих полу органов.

Из парамазонефрального протока формируется матка, придатки, влагалище. Мезонефральный проток при этом атрофируется. Если в организме продолжают соседствовать зачатки половых органов обоих полов, то развивается истинный врожденный гермафродитизм.

Ложный женский гермафродитизм развивается несколько иначе. Причина заключается в дефекте ферментной системы, что приводит к нарушению синтеза кортизола в коре надпочечников плода и избыточному образованию андрогенов. Внутренние органы – матка, яичники – развиваются по нормальному пути, но воздействие гормонов приводит к формированию наружных половых органов по мужскому типу.

В чем отличие истинного гермафродитизма от ложного?

Это можно объяснить, исходя из строения половых органов. Если у индивидуума обнаруживаются железы обоих полов, то такое состояние называют истинный гермафродитизм.

Расположение гонад может быть различным:

  • двустороннее – с каждой стороны есть яичник и яичко;
  • односторонний – на одной стороне есть мужская и женская гонада, на второй – только одна из них;
  • латеральный – на каждой стороне есть гонада своего типа – одна женская и одна мужская;
  • билатеральный – половая железа состоит частично из ткани яичника и яичка.

Ложный гермафродитизм бывает женский и мужской. При этом у обоих полов сохранен соответствующий кариотип. Для женщин это 46ХХ, для мужчин 46ХУ. Но внешне добавляются гендерные признаки противоположного пола.

Проявления различных типов гермафродитизма

Истинный гермафродитизм

Истинный гермафродитизм имеет различные проявления. Не всегда его наличие определяется при рождении ребенка. Иногда внешний вид гениталий позволяет установить пол, но в период взросления появляются дополнительные признаки. Больные обращаются в первый раз за медицинской помощью, когда в период пубертата имеется недоразвитие женских половых органов, если воспитание и социальное становление проходило в роли девочки.

Визуально гениталии при истинном гермафродитизме формируются по четырем типам:

  1. Преимущественно женский тип – клитор увеличен незначительно, отверстие во влагалище сохранено, отдельно имеется устье мочеиспускательного канала.
  2. Клитор увеличен до размеров, которые делают его подобным половому члену, могут быть складки кожи, имитирующие крайнюю плоть, устье уретры и вход во влагалище расположены обособленно.
  3. Уретра имеет выход во влагалище, имеется небольшой половой член, иногда – предстательная железа.
  4. Гениталии дифференцированы в мужскую сторону – уретра выходит на головке пениса, есть мошонка. Но параллельно существует недоразвитое влагалище и матка.

Яичко может локализоваться в различных местах:

  • в мошонке;
  • складке кожи, напоминающей половые губы;
  • в паховом канале;
  • брюшной полости.

Часто имеется паховая грыжа. Семенные канальцы обычно атрофированы, но у некоторых гермафродитов сохранен сперматогенез. В 25% случаев регистрируются .

В период полового созревания развиваются признаки вирилизации, развитие может идти по бисексуальному типу. Голос остается низкий, фигура имеет и женские, и мужские черты, волосы растут по мужскому типу, имеются молочные железы. Менструальные кровотечения при женском типе развития половых органов имеют обычный вид, если преобладает мужской тип – в моче на период месячных появляется кровь.

Нарушение дифференцировки пола сказывается на социальном поведении, приводит к бисексуальности, гомосексуализму, транссексуальности.

Ложный женский гермафродитизм

Развитие патологии происходит при гиперплазии коры надпочечников и формировании адреногенитального синдрома.

Заболевание связано с опухолью коры надпочечников или врожденной гиперплазией коркового вещества. Патология может быть врожденной или приобретенной. Опухоль может возникнуть в любом возрасте, а врожденная форма передается по наследству. Патология может иметь несколько форм, которые отличаются по клинической картине:

  • вирильная;
  • сольтеряющая;
  • гипертензивная;
  • вирильная с периодами лихорадки.

Проявление избыточного синтеза андрогенов заключается в формировании внешних половых признаков. У таких больных имеются признаки гермафродитизма, которые делают их похожими на мужчин:

  • низкий голос;
  • развитая мускулатура;
  • рост волос на лобке по мужскому типу;
  • избыток волос на теле – гипертрихоз;
  • усы и борода.

Одновременно увеличено количество анаболических гормонов. Поэтому у детей с адреногенитальным синдромом наблюдается быстрый рост. Но из-за раннего закрытия зон окостенения в эпифизах костей, к 9-13 годам рост полностью прекращается, обычно он не превышает 145 см.

У детей младшего школьного возраста тело развито диспропорционально: туловище длинное, голова большая, а конечности короткие. При врожденном адреногенитальном синдроме может быть гипертрофирован клитор.

Изменения внешнего вида приводят к проблемам в психологической сфере – такие дети могут быть застенчивыми, малообщительными, с задержкой интеллектуального развития, сниженной или повышенной сексуальностью.

Сольтеряющая форма развивается у новорожденных на 2-3 неделе развития. При этом наблюдаются симптомы обезвоживания, ребенка постоянно рвет. Потери жидкости невозможно устранить приемом ее внутрь. Черты лица заостряются, кожа становится сухой, снижается ее тургор, цвет лица изменяется с розового на землистый. В тяжелых случаях возникает недостаточность периферического кровообращения, сосудистый коллапс, появляются судороги, нарушения сердечного ритма. Натрий и хлор при этой форме усиленно выводятся с мочой.

При гипертензивной форме клиническая картина характеризуется приступами артериальной гипертензии, которая устойчива к действию антигипертензивных средств, но поддается коррекции при назначении Преднизолона. Постоянное повышенное давление сказывается на состоянии органов-мишеней: наблюдается характерное изменение сосудов почек, глазного дна, расширение левого желудочка сердца.

Если адреногенитальный синдром является результатом опухоли в репродуктивном возрасте, то у женщины развиваются следующие симптомы:

  • или расстройство менструального цикла;
  • гипертрофия клитора;
  • гипертрихоз;
  • атрофия молочных желез;

Степень выраженности ложного гермафродитизма определяет дальнейшую тактику. При обнаружении несоответствия полу необходимо провести обследование и необходимое лечение.

Способы установить истинный пол

Еще при рождении ребенка на 3-4 сутки в роддоме берут анализ крови на выявление генетических аномалий – , гипотиреоза, муковисцидоза. Эти патологии способны повлиять на умственное развитие, но при своевременно назначенном лечении можно скорректировать или не допустить клинические проявления.

Если после рождения ребенка возникают трудности с определением пола, проводится дополнительное обследование.

При внешнем осмотре сомнения возникают если имеется гипертрофированный клитор, половые губы напоминают мошонку, вход во влагалище прикрыт кожной складкой или отсутствует. Иногда в половых губах могут располагаться яичники. Выход мочеиспускательного канала может быть в основании клитора. УЗИ внутренних органов позволит выявить наличие матки, яичников или их отсутствие. Также проводится ультразвуковое исследование надпочечников.

Консультирование проводится совместно врачами нескольких специальностей – гинекологом, урологом, эндокринологом и генетиком.

С точностью установить пол и причины отклонений можно с помощью следующих исследований:

  • определяет набор хромосом;
  • анализ полового хроматина;
  • исследование уровня гормонов: тестостерона, эстрогенов, 17-кортикостерона, фолликулостимулирующего и других.

Истинный гермафродитизм подтверждается диагностической лапароскопией и биопсией гонад. Гистологическое исследование помогает установить состояние ткани, соответствует она яичникам или яичкам.

Возможности устранения несоответствия полу

Осознание своего пола происходит у детей 2 лет. Дальнейшее психическое и социальное развитие происходит в соответствии с этими знаниями. Несоответствие строения гениталий и внешнего вида своей половой принадлежности приводит к серьезному психологическому перенапряжению. Поэтому важно как можно раньше диагностировать неправильное формирование пола и выбрать методику коррекции.

Лечение гермафродитизма проводится гормональными и хирургическими методами. При истинном гермафродитизме тактика определяется выраженностью наружных половых органов. Если они сформированы по 1-3 типу, то тогда решается вопрос в пользу женского пола. При 4 типе формирования половых органов пол выбирается мужской.

Воспитание детей при ложном гермафродитизме проходит по женскому типу. Удаление гипертрофированного клитора производят в возрасте 1-3 лет. Операция может включать в себя разделение сращенных половых губ, формирование входа во влагалище. Иногда при заращении влагалища может потребоваться его пластика, которую делают из лоскута брюшины.

Гормональная терапия заключается в назначении кортикостероидов, которые тормозят избыточный синтез АКТГ. Одновременно тормозится производство андрогенов надпочечниками. Для появления признаков женского пола назначают . Могут быть использованы комбинированные оральные контрацептивы, которые установят нормальный гормональный цикл. При недостаточном росте назначают соматотропный гормон.

Гормональные расстройства в период менопаузы устраняют назначением заместительной терапии.

Эффективность лечения гермафродитизма зависит от его причин, выраженности признаков и времени начала терапии. Чем раньше это будет сделано, тем выше шансы на успех. Но не всегда даже при коррекции пола до 6 лет удается достичь полной феминизации девочек.

При лечении признаков гермафродитизма, которые развились у женщин репродуктивного возраста, при коррекции гормонального фона голос становится мягче, устраняются признаки гипертрихоза, гирсутизма. Постепенно восстанавливается менструальный цикл. Гипертрофированный клитор можно уменьшить только хирургическим путем.

Для некоторых больных может потребоваться лечение у психолога и психотерапевта для коррекции поведенческих отклонений.

Гермафродитизм – явление довольно загадочное и точные причины его развития ученым медикам не ясны и сегодня. О существовании гермафродитов известно с давних времен. По преданию, первым из них был двуполый сын Гермеса и Афродиты.

Известно множество случаев этой патологии у животных, но иногда подобное явление встречается и у людей. В зависимости от того какие гонады преобладают, имеет перевес в своей значимости, проявляются те или иные признаки женские или мужские признаки. Это касается:

  • наружных половых органов;
  • молочных желез;
  • тембра голоса;
  • волосяного покрова.

Преобладание мужских или женских гонад сказывается даже на манере поведения или походке, уровне психоэмоциональной восприимчивости, складе характера. Наиболее часто встречается истинный гермафродитизм, приводящий к бесплодию, нарушению психоэмоционального равновесия, а порой даже к неадекватному и аморальному поведению человека.

Симптоматика

Явными признаками гермафродитизма является несоответствие установленного пола человека и его признаков, точнее:

  • наличие хорошо развитых молочных желез у мужчин;
  • деформация полового члена;
  • формирование половых органов у мужчины по женскому типу;
  • наличие мужских наружных половых органов у женщин;
  • аменорея, связанная с отсутствием матки и придатков;
  • наличие полноценного влагалища и значительного увеличенного (до размеров полового члена) клитора;
  • наличие так называемого «слепого» влагалища и смещение мочеиспускательного канала.

В некоторых случаях пациент обращается в медицинское учреждение с подозрением на паховую грыжу, но в ходе обследования обнаруживается, что в глубине увеличенных половых губ расположены яички.

По мнению ученых, эта патология, вызвана генетическим сбоем и стала причиной того, что у человека присутствуют как мужские, так и женские вторичные половые признаки. Исследователи различают два вида заболевания:

  • истинный или естественный гермафродитизм;
  • ложный.

К возникновению и той и другой формы приводит процесс в ходе которого еще во время внутриутробного развития плода изменяются гены и хромосомы, происходит их мутация и возникает сбой в гормональном равновесии в организме матери или плода.

Гермафродитизм у людей, иначе называемый двуполостью, встречается как у мужчин, так и у женщин. И в обоих случаях он может быть истинным или ложным. Поставить окончательный диагноз и назначить адекватное решение может только высококвалифицированный врач.

Истинная двуполость

Амбисексуальность, двуполость или истинный гермафродитизм встречается довольно редко. По данным статистики – это всего 1 случай на 10 тыс. новорожденных младенцев. В таком случае в организме сразу после появления на свет будут обнаружены половые клетки обоих полов и при визуальном осмотре выявлено наличие половых признаков, присущих обоим полам.

Двуполость определяет нахождение в крови пациента как мужские, так и женские гонады. Истинный гермафродитизм может быть:

  • Билатеральным, когда в месте расположения половых желез с обеих сторон находится или овотестис, содержащий тканевые клетки обоих половых желез, или яичник и яичко. Причем овотестис, как и яичник, находится в брюшной полости, а яичко в паховом канале или опускается в мошонку.
  • Унилагеральный – с одной стороны овотестис, а с другой яичник или яичко.
  • Латеральный отличается отсутствием овотестиса, но с одной стороны находится яичник, а с противоположной – яичко.

Особенность таких половых желез заключается в том, что яичники могут быть полноценными, а в яичках полностью отсутствуют процесс выработки сперматозоидов. и эстрогены в этих случаях вырабатываются в норме, вторичные половые признаки смешанные. Гермафродитизм у человека явление довольно редкое, тогда как в окружающей нас природе – свойственный множеству живых существ и грибов, растений.

Например, червям для размножения достаточно одной особи, в организме которой присутствуют половые клетки обоих полов. Эта патология настолько редка, что все время наблюдений и исследований было зафиксировано только две сотни подобных случаев. Гораздо чаще встречается другая патология, связанная с наличием гонад одного пола и вторичных половых признаков другого. Это гермафродитизм ложный.

Псевдодвуполость у женщин

Если истинный гермафродитизм предполагает наличие в организме пациента яичка и яичника одновременно, то ложный – это состояние при котором строение гениталий и их внешний вид присущий тому или иному полу не соответствует половой принадлежности гонад. Причиной возникновения гермафродитизма у женщин может стать внутриутробная вирилизация плода. Такое возможно:

  • если есть в организме матери опухоли, вырабатывающей или стимулирующей выработку андрогенов (мужских половых гормонов);
  • вторая причина – регулярный прем женщиной лекарственных препаратов, повышающих уровень выработки андрогенов;
  • третья – врожденные нарушения функциональности коры надпочечника, отвечающий за стабильную выработку прогестерона и других гормонов.

Эта патология может передаваться по наследству. При ее наличии формирование половых желез проходит правильно и яичники не отличаются и не имеются нарушений в развитии. Вторичные половые признаки имеют признаки как мужских, так и женских. В зависимости от того насколько высока степень мутации зависит и выраженность изменений. Это может быть незначительное увеличение клитора, а может иметь сформированные гениталии по внешнему виду и размерам не отличающиеся от мужских.

Дополнительными признаками патологии можно считать наличие у представительницы слабого пола прекрасно развитой мускулатуры, грубого голоса, повышенного вторичного оволосения. Зачастую такие женщины воспринимают себя как мужчину, и окружающие относятся к ним также. Значительнее опаснее та ситуация, при которой еще в родильном зале сразу после появления на свет ребенку в соответствии с имеющимися у него наружными половыми признаками, ставят мужской пол, но только со временем выясняется, что его половые железы – это яичники. Живя какое-то время в неведении, такой человек добровольно причисляет себя к пассивным гомосексуалистам.

Ложная двуполость у мужчин

Мужской псевдо гермафродитизм – это патология, при наличии которой мужчина имеет мужские гонады и женские наружные половые органы. Существуют две формы этой патологии:

  • гипоспадия, для которой характерно неправильное развитие мочеиспускательного канала;
  • крипторхизм, когда неправильное развитие характерно для мужских половых желез (яичек).

Если истинный гермафродитизм встречается крайне редко, а случай, когда пациент имел полноценные женские и мужские половые органы одновременно не описан вообще, то ложная двуполость встречается довольно часто как женщин, так и у мужчин. Гермафродитизм предполагает бесплодие, но носителями генома, способными передавать его по наследству являются здоровые женщины. У мужчин патология проявляется в виде синдрома андрогенной нечувствительности.

Ткани мужского организма становятся нечувствительными к андрогенам (мужским половым гормонам), а чувствительность к эстрогенам (гормонам женским) наоборот заметно возрастает. Несмотря на то что пациент внешне выглядит как женщина, у него:

  • полностью отсутствует влагалище;
  • несмотря на наличие женских половых органов нет менструации, так как нет матки;
  • молочные железы достаточно сильно увеличены (развиты по женскому типу);
  • вторичное оволосение незначительно или полностью отсутствует.

Главная отличительная черта – неправильное расположение яичек. Они находятся не в мошонке, а в паховых каналах. Их можно обнаружить в глубине больших половых губ или в брюшной полости.

Феминизация пациента может быть полной или неполной. Это зависит от того, насколько высок или низок уровень чувствительности тканей мужского организма к андрогенам. В случаях, когда врачом диагностируется Райфенстайна, у больного имеются половые органы практически полностью внешне соответствующие нормально развитым, полноценным и функциональным.

Типы ложного гермафродитизма

Различают три типа ложного гермафродитизма у мужчин:

  • феминизирующий, при котором у больного женский тип телосложения;
  • вирильный – телосложение типично мужское;
  • евнухоидный – молочные железы неразвиты, но вторичное оволосение отсутствует и сильно изменен тембр голоса.

Обращение к специалистам по поводу лечения гермафродитизма вызвано дискомфортом и желанием пациента достичь соответствия внутреннего мира и существующей внешности. Возможность хирургического лечения зачастую определяется паспортным полом пациента, но в некоторых ситуациях (при незначительных дефектах наружных половых органов) возможно проведение коррекции.

В любом случае терапия строго индивидуальна, и по решению врача пациенту могут быть назначены гормональные препараты и средства, стимулирующие функцию гипофиза. Важно регулярное посещение психотерапевтических занятий, общение с психологом. Диагностика и терапия этой патологии должна быть проведена еще в раннем детстве, что накладывает на педиатров огромную ответственность.

В греческом мифе рассказывается о том, что нимфа Салмакида страстно влюбилась в Гермафродита, сына Гермеса и Афродиты. Но ее мольбы о взаимности не имели успеха. И обиженная нимфа уговорила богов слить ее со своим возлюбленным в одно двуполое существо.

Гермафродитизм - это врожденная патология полового развития, при которой в строении половых органов наблюдаются черты двуполости. Делится на два типа: истинный и ложный. Истинный гермафродитизм, когда развиваются как внутренние, так и внешние признаки обоих полов, встречается довольно редко. Чаще наблюдаются различные формы ложного гермафродитизма: когда ненормально развивается один из признаков пола. Люди гермафродиты, какие они?

Галина росла нормальным ребенком. Единственное, не любила девчоночьи забавы. "Дочки-матери", "школа", примерка маминых нарядов и изучение маминой косметики - всему этому Галя предпочитала подвижные игры с мальчишками. Впрочем, старшие особенно не удивлялись: девочки-сорванцы есть в любом коллективе. Галя носила штаны и кроссовки, коротко стриглась и мечтала стать дзюдоисткой. Прошло детство, наступила юность, а с ней и пора первой любви. Одноклассницы тайком страдали по мальчикам, а Галя оставалась спокойной. Мальчишки были ее друзьями, они вместе распили первую "маленькую", учились курить и на равных обсуждали девчонок. Галя отлично вписывалась в компанию, как характером, так и чисто мужскими привычками. После 9-го класса поступила в строительное училище. Закончив, устроилась работать на стройку жилого дома. Как-то раз после работы женская бригада отправилась в душ. Перепачканные и веселые, они, как обычно, скинули спецовки в общей раздевалке и разбежались по душевым. Вдруг из одной кабинки раздался крик Тани, самой младшей. Подбежавшие девчонки увидели ее, мокрую, голую, она с ужасом вырывалась из объятий Гали. Сразу десять рук оторвали Галю, от визжавшей девчонки, и вдруг разом отпустили. Девчонки, не отрываясь, смотрели на Галин лобок. Из женских половых губ торчал короткий, как обрубок, мужской член.

Со стройки Галя уволилась, из общаги переехала неизвестно куда. Знакомые видели ее несколько лет спустя: такая же резкая, с грубым прокуренным голосом, в разношенных джинсах и с ненавистью в глазах. Не замужем и без пары, и казалось, она не стремится делить свое угрюмое одиночество ни с кем - ни с мужчиной, ни с женщиной.

Ложные гермафродиты

Ложныелюди гермафродиты гораздо чаще просто сталкиваются с психологическими проблемами, чем с физиологическими. Они с детства стесняются своей "особенности", и этот комплекс развивают товарищи по школе , по играм. Дети, к сожалению, часто не отличаются тактом и способны насмешками довести ребенка-гермафродита до самоубийства. Но, как правило, период подростковой неуверенности в себе проходит, и они встречают человека, способного принять его самого и его физиологию. Внешне и по поведению ложные гермафродиты не отличаются от обычных людей. Они, как правило, развиваются в соответствии с доминирующим полом, у них формируется гетеросексуальная ориентация. Впрочем, возможны и ошибки: например, когда ребенок-гермафродит воспитывается как мальчик, а, став подростком, он начинает ощущать себя девочкой. Среди них бывают и бисексуалы.

Истинный гермафродитизм

Что касается истинных людей гермафродитов, то как правило это сопровождается большими проблемами со здоровьем. Пациенты обладают женским и мужским набором хромосом, у них формируется полный набор половых признаков обоих полов. Таким пациентам показана операция. К счастью, дети-гермафродиты появляются на свет очень редко. В большинстве случаев при различных формах гермафродитизма пациенты не могут иметь потомства. Это вызвано недоразвитием или полной деградацией половой системы.

Внешне Николай - обыкновенный мужчина, чуть ниже среднего роста, плотный, лицо открытое и приветливое. В его диагнозе написано: ложный мужской гермафродитизм. Половой член развит нормально. Мошонка рассечена, по форме напоминает половые губы. Имеется слепое влагалище глубиной 5.5 см. В садик Коля не ходил, в школе всячески скрывал свой недостаток. Однажды в пятом классе, перед уроком физкультуры, одноклассники скрутили ему руки и стянули штаны. На следующий день вся школа звала его гермафродитом. Потом семья переехала в другой город, там Николай закончил 10 классов, поступил в политехнический, но через год бросил.

С девушками отношения не складывались. Влечение к ним было всегда, но подойти стеснялся. Однажды познакомился с мягким, женственным парнем. Знал, что он "голубой" и решил открыться. Парень проявил понимание, а потом начал ненавязчиво предлагать близость. "Переспали, - вспоминает Николай. - Было жутко больно и просто омерзительно, никакого удовольствия". После этого он и бросил учебу. После того случая долго ни с кем не встречался. А потом в его жизни появилась Вероника. Вероника уверена, что Николаем ей повезло. "Характер у него мужской , - делится женщина. - Что-то починить, заработать денег, принять твердое решение - все это делает Коля. И еще он очень чуткий и заботливый. И в постели тоже. Ведь природа его ничем не обделила, наоборот, - дала лишнее". Единственная проблема - у Коли не может быть детей. "Воспользуемся донорской спермой", - не унывают супруги.

Женское влагалище Николаю не мешает. Однажды попробовал поносить в нем "тампакс". Потом со смехом признался: "Приятного мало. И как вы умудряетесь терпеть его внутри несколько дней подряд?"

Сегодня гермафродитом принято называть человека, имеющего одновременно и женские и мужские половые органы. Такое определение в принципе может считаться правильным, однако оно далеко не единственное. Поэтому ниже мы расскажем о том, кто такой гермафродит и почему он получил такое название.

Гермафродит в мифологии

Слово гермафродит появилось в греческой мифологии. Так звали одного из персонажей, который являлся сыном бога Гермеса и богини Афродиты.

Мы расцениваемся как деформированные, как-то в дефиците анатомически, и поэтому способ исправить это состоит в том, чтобы объединить нас в то, что они считают приемлемым форматом, вместо того, чтобы позволить нам существовать в обществе. Когда Рут Спенсер родила два года назад в Ист-Мидлендсе, акушерка сказала ей, что у нее есть мальчик. Он был проверен педиатром; Руфь и ее муж получили документы на получение свидетельства о рождении. Но когда их собирались выпустить, регистратор подошел к их кабине.

Является ли мир, наконец, просыпающимся до межсезонных прав?

Она спросила, где написано письмо с свидетельством о рождении. Это был наш первый ребенок, это был такой удивительный опыт, - и затем они просто вытащили коврик из-под нас. Мы сказали семье, что у нас был мальчик, мы назвали его. Люк родился в 30 утра, и они ничего не сказали нам до 4 вечера. Еще два дня, прежде чем у Луки был УЗИ; В то время как Спенсеры ждали, каждая новая смена акушерок спросила их, есть ли у них мальчик или девочка. Такие простые вещи могли сделать это намного проще, - вспоминает Рут.

Этот молодой юноша в возрасте 15 лет отправился путешествовать по миру и, купаясь в источнике нимфы Салакиды, влюбился в нее. Их чувства были взаимны, и нимфа уговорила богов соединить их судьбы навеки. Так их тела и души слились воедино. С тех пор появилось предание, что каждый человек, хоть раз искупавшийся в этом источнике, сам становился гермафродитом, если не в физическом выражении, то в моральном уж точно. И с тех же пор стало принято называть именем Гермафродит все живые одновременно двуполые существа.

Профилактика гермафродитизма у ребенка

Люку сейчас два, а у семьи до сих пор нет диагноза. У него было две операции: один был медицински необходим для сохранения его плодородия; другая была выполнена, чтобы избежать дискомфорта для него в будущем, говорит Рут. Выйти из процедуры было непросто. Я доверяю всем этим врачам, и все же есть такие противоречивые мнения о том, что нужно делать. Мы были в состоянии оставить все лечение как можно дольше, чтобы мы могли привлечь его. Это было просто, это то, что мы собираемся делать. Аномалия, беспорядок, проблема - это все слова, которые бросаются на вас.

Кто такой гермафродит сегодня

Сегодня гермафродитом принято называть существо, имеющее одновременно мужские и женские половые признаки. Наиболее часто так называют человека, являющегося двуполым существом. Такое строение человеческого организма является аномальным и встречается достаточно редко. Оно является следствием нарушения работы гормональной системы и работы ДНК цепей в организме. Аномальный гермафродитизм встречается не только у людей, но и у развитых животных, например обезьян.

Это делает что-то неправильно. Это может быть не стандарт, но это по-прежнему природа. Она вздыхает. «Это такое огромное решение». Теоретически родителям, таким как Рут и Джульетта, должна быть назначена специальная психологическая поддержка, чтобы помочь им принять эти решения, но обеспечение по всей стране неоднородно и недофинансировано. Даже там, где доступны опытные психологи, они растянуты.

По ее словам, почти каждая семья, которую она встречает, чувствовала стыд или смущение после их лечения в родильном отделении. В то время как тесты и хирургические методы изменились в течение ее карьеры, она все еще слышит родителей, описывающих «те же проблемы, те же заботы, такие же чистилища времени», как и 20 лет назад.

При этом такой гермафродитизм может быть двух видов:

  1. Истинный. Характеризуется наличием половых органов мужчин и женщин одновременно. В такой ситуации, как правило, оставляют лишь одни половые органы по желанию пациента.
  2. Ложный. В этом случае имеется существенное противоречие между половой принадлежностью (внешними признаками) и психологическим восприятием своего Я (внутренние признаки). То есть мужчина ощущает себя женщиной и наоборот. В этом случае требуется либо длительное психиатрическое лечение, либо смена пола.

Что такое гермафродит в мире природы

Еще в школе на уроках биологии нам рассказывали о двудомных, многодомных и однодомных растениях. Так вот, однодомные растения и являются естественными гермафродитами. Но не только растения могут быть гермафродитами, ими также являются некоторые виды рыб, кишечнополостные, ракообразные и даже насекомые.

Нарушения дифференцировки половых желез

В Бристоле Алдерсон работает вместе с междисциплинарной командой хирургов, генетиков и эндокринологов. Ее роль заключается в том, чтобы предложить семьям задуматься. У всех очень благонамеренных, страстных и заботливых специалистов в области здравоохранения есть сильные взгляды на то, что правильно, и они представляют варианты для всех видов лечения таким образом, чтобы это было наилучшим образом. Люди не чувствуют, что принимают решение: очень легко принять то, что предлагается, и то, что кажется ему рекомендованным.

Создавая таких естественных гермафродитов, природа позаботилась о том, чтобы эти виды могли создавать свое потомство самостоятельно.

Гермафродитизм – явление довольно загадочное и точные причины его развития ученым медикам не ясны и сегодня. О существовании гермафродитов известно с давних времен. По преданию, первым из них был двуполый сын Гермеса и Афродиты.

Самки выносят вердикт

И сколько это может сделать операция? Родители могут надеяться, что операция позволит их детям быть более удобными в своих телах, но ребенок, поднятый, чтобы иметь положительную индивидуальность в отношении того, что он другой, может быть более безопасным, чем тот, у кого есть шрамы и нуждается в регулярной больнице проверяет, утверждает она. Любая операция для такого рода проблем - это немного компромисс - вы пытаетесь включить родителей и управлять их ожиданиями, заставляя их осознать, что мы не можем достичь нормальности, независимо от того, насколько мы хотим или как сильно стараемся.

Известно множество случаев этой патологии у животных, но иногда подобное явление встречается и у людей. В зависимости от того какие гонады преобладают, имеет перевес в своей значимости, проявляются те или иные признаки женские или мужские признаки. Это касается:

  • наружных половых органов;
  • молочных желез;
  • тембра голоса;
  • волосяного покрова.

Преобладание мужских или женских гонад сказывается даже на манере поведения или походке, уровне психоэмоциональной восприимчивости, складе характера. Наиболее часто встречается истинный гермафродитизм, приводящий к бесплодию, нарушению психоэмоционального равновесия, а порой даже к неадекватному и аморальному поведению человека.

Слова Николса могут быть сформулированы на языке «аномалий» и «проблем», но он говорит, что большинство родителей считают нарушения сексуального развития. Хирурги находятся под постоянным давлением родителей, чтобы «разобраться». Они хотят, чтобы их ребенок был нормальным. Они хотят, чтобы проблема исчезла. Это абсолютно понятно. Но чем серьезнее у вас ненормальность, тем труднее добиться удовлетворительных результатов.

Если хирургия достаточно успешна для того, чтобы люди проходили как их выбранный пол без каких-либо осложнений, они не хотят транслировать то, что у них было, - указывает Николс. Мы не склонны слышать от людей, которые очень хорошо себя чувствуют. Вы много слышали от людей, у которых было много проблем. Это проблемы в основном с сексуальной функцией и необходимость дальнейшей хирургии, когда ребенок становится старше. Они относятся к процедурам, которые были сделаны некоторое время назад, которые, вероятно, немного отличаются от того, что многие из нас делают сейчас.

Явными признаками гермафродитизма является несоответствие установленного пола человека и его признаков, точнее:

  • наличие хорошо развитых молочных желез у мужчин;
  • деформация полового члена;
  • формирование половых органов у мужчины по женскому типу;
  • наличие мужских наружных половых органов у женщин;
  • аменорея, связанная с отсутствием матки и придатков;
  • наличие полноценного влагалища и значительного увеличенного (до размеров полового члена) клитора;
  • наличие так называемого «слепого» влагалища и смещение мочеиспускательного канала.


А как же тогда можно правильно определить пол человека – гермафродита?

Нам нравится думать, что мы вызываем меньше рубцов, меньше проблем на будущее, но мы не будем знать уже 20 лет. Марк Вудворд, педиатрический хирург и уролог, который работает вместе с Николсом, соглашается. Небольшая группа людей, у которых была операция и, по понятным причинам, недовольна, отвлечет от подлинной картины целой массы людей, которые не были несчастны. Основываясь на этом, сложно списать операцию.

Хирургия в младенчестве более проста, чем позже в жизни, утверждает Вудворд: ткани легче работать и заживать лучше, а расстояния до моста меньше. Выполнение операции до того, как ребенок вспомнит о травме, избавляет их от того, чтобы пройти через нее в подростковом возрасте. Кроме того, никто не имеет опыта работы с молодыми людьми, достаточно взрослыми, чтобы дать информированное согласие.

В некоторых случаях пациент обращается в медицинское учреждение с подозрением на паховую грыжу , но в ходе обследования обнаруживается, что в глубине увеличенных половых губ расположены яички.

По мнению ученых, эта патология, вызвана генетическим сбоем и стала причиной того, что у человека присутствуют как мужские, так и женские вторичные половые признаки. Исследователи различают два вида заболевания:

Если все сейчас слишком беспокоятся о том, что эти дети делают неправильные вещи, и мы говорим: «Оставим это, пока им не исполнится 15 лет», кто будет делать операцию? Это не будет педиатрическим урологом. Это не похоже на то, что там есть поколение хирургов, у которых будет какой-либо опыт этой очень нишевой хирургии. Хирурги становятся менее опытными, если что угодно. О благополучии интерсексуальных детей, у которых нет хирургии, недостаточно исследований и слишком мало случаев для значимых выводов.

Решение о том, чтобы не работать с ребенком, имеет некоторые последствия, так же, как выбор операции: воспитание ребенка с двусмысленной анатомией в мире, где бинарное понимание пола по-прежнему нелегко. На данный момент для британских родителей доступны оба варианта: отказаться или выбрать операцию. И хотя запрет на «нормализацию» операции не является неизбежным, движение за права интерсексуалов уже оказывает влияние на медицинские взгляды и хирургические решения: все большее число британских родителей начинают выбирать для своих детей, чтобы не было никакой операции.

  • истинный или естественный гермафродитизм;
  • ложный.

К возникновению и той и другой формы приводит процесс в ходе которого еще во время внутриутробного развития плода изменяются гены и хромосомы, происходит их мутация и возникает сбой в гормональном равновесии в организме матери или плода.

Гермафродитизм у людей, иначе называемый двуполостью, встречается как у мужчин, так и у женщин. И в обоих случаях он может быть истинным или ложным. Поставить окончательный диагноз и назначить адекватное решение может только высококвалифицированный врач.

Врачи сказали Тане, что у нее есть девочка, но написала в своих заметках, что Клара была «двусмысленной». Дартс был отправлен в Большую Ормонд-стрит-больницу, где они встретили психолога и эндокринолога. Они объяснили это так хорошо. Вариант был там, но, как они объясняли нам, было совершенно ясно, что мы можем его оставить. Они знают, что впереди для Клары большие задачи. Они не решили, как и когда они скажут ей. «Мы следуем совету из больницы, что это должен быть очень постепенный процесс, начиная с того момента, когда мы думаем, что это лучше», - говорит Таня.

Истинная двуполость

Амбисексуальность, двуполость или истинный гермафродитизм встречается довольно редко. По данным статистики – это всего 1 случай на 10 тыс. новорожденных младенцев. В таком случае в организме сразу после появления на свет будут обнаружены половые клетки обоих полов и при визуальном осмотре выявлено наличие половых признаков, присущих обоим полам.

Они знают, что Клара никогда не сможет забеременеть и объяснила ей, что некоторые женщины не могут иметь своих детей и могут принять, если захотят. Клара думает, что это звучит очень любезно. Но их самое большое беспокойство связано с тем, как Клару можно воспринимать в мире, который неумолимо отличается. Почему существует стигма? Таня делает паузу. Я хочу, чтобы как можно больше людей знали об этих условиях. Надеюсь, в жизни моей дочери будет день, когда все узнают об интерсексуалах, и это не имеет большого значения.

В первом слове слово «пол» было заменено словом «секс». . Вот расширенное интервью. Когда вы впервые обнаружили свой интерес к людям интерсексуалов и к биологии развития секса? В этом случае это было больше похоже на то, что люди скажут, что это просто здравый смысл - если клитор так сильно торчит, вы должны это исправить. Или, если пенис действительно слишком мал, он должен быть больше. В противном случае, какая жизнь будет у этого ребенка? Было много пациентов, и это были всегда одни и те же обсуждения.


Двуполость определяет нахождение в крови пациента как мужские, так и женские гонады. Истинный гермафродитизм может быть:

  • Билатеральным, когда в месте расположения половых желез с обеих сторон находится или овотестис, содержащий тканевые клетки обоих половых желез, или яичник и яичко. Причем овотестис, как и яичник, находится в брюшной полости , а яичко в паховом канале или опускается в мошонку.
  • Унилагеральный – с одной стороны овотестис, а с другой яичник или яичко.
  • Латеральный отличается отсутствием овотестиса, но с одной стороны находится яичник, а с противоположной – яичко.

Особенность таких половых желез заключается в том, что яичники могут быть полноценными, а в яичках полностью отсутствуют процесс выработки сперматозоидов. Андрогены и эстрогены в этих случаях вырабатываются в норме, вторичные половые признаки смешанные. Гермафродитизм у человека явление довольно редкое, тогда как в окружающей нас природе – свойственный множеству живых существ и грибов, растений.

И это было главным образом о сокращении клитора. У него есть книга, которую назвали Геркулином Барбином. В основном он рассказывает историю этой девушки, у которой, очевидно, большой клитор. Она идет и возбуждается сексуально, когда она спит в постели других девочек, как это было нормально для девочек. Она отправляется в это религиозное учреждение для девочек, пока, в конце концов, кто-то не узнает, а затем это большой скандал.

Гермафродитизм в природе

Она становится парией, и она заканчивает самоубийство. Определение нормальности всегда было моей одержимостью. Как вы определяете, что ненормально против нормального? Но почему вы решили изучать вопросы интерсекса на всю оставшуюся часть вашей карьеры?

Например, червям для размножения достаточно одной особи, в организме которой присутствуют половые клетки обоих полов. Эта патология настолько редка, что все время наблюдений и исследований было зафиксировано только две сотни подобных случаев. Гораздо чаще встречается другая патология, связанная с наличием гонад одного пола и вторичных половых признаков другого. Это гермафродитизм ложный.

Моя научная склонность была взволнована этим, потому что он не только понимал редкое состояние, которое делает людей разными, все эти социальные аспекты, но и имеет научные последствия в основной биологии развития мужчины или женщины. Всегда в биологии вы хотите посмотреть на исключение, чтобы понять генерала. Таким образом, понимание людей интерсексуалов заставляет нас понять, как развиваются типичные самцы и типичные женщины.

Итак, что ваши исследования в целом смогли сказать о развитии секса? Мы определили новые молекулярные механизмы определения пола. На самом деле это, вероятно, более сложно. То, что мы показали, заключается в том, что создание мужчины, да, активирует некоторые мужские гены, но также ингибирует некоторые антималевые гены. Это гораздо более сложная сеть, деликатный танец между про-мужскими и антималыми молекулами. И эти антималевые молекулы могут быть про-женщинами, хотя это труднее доказать.

Псевдодвуполость у женщин

Если истинный гермафродитизм предполагает наличие в организме пациента яичка и яичника одновременно, то ложный – это состояние при котором строение гениталий и их внешний вид присущий тому или иному полу не соответствует половой принадлежности гонад. Причиной возникновения гермафродитизма у женщин может стать внутриутробная вирилизация плода. Такое возможно:

Синдром чистой агенезии гонад

Похоже, вы описываете переход от преобладающего мнения о том, что развитие женщины является молекулярным путем по умолчанию для активных про-мужских и антималых путей. Существуют ли также про-женские и антигенские пути? Наличие яичка определяет мужественность, а отсутствие яичка определяет женственность. Яичник не является определяющим по половому признаку. Это не повлияет на развитие внешних гениталий.

Поэтому, если вы объедините эти две парадигмы, у вас будет молекулярная основа, которая, вероятно, будет фактором, геном, который является определяющим фактором для определения яичка, и это ген, определяющий ген, поэтому поле, основанное на что действительно ориентировано на определение факторов, определяющих факторы. Однако мы обнаружили, что это не просто факторы, определяющие про-тест.

  • если есть в организме матери опухоли, вырабатывающей или стимулирующей выработку андрогенов (мужских половых гормонов);
  • вторая причина – регулярный прем женщиной лекарственных препаратов , повышающих уровень выработки андрогенов;
  • третья – врожденные нарушения функциональности коры надпочечника, отвечающий за стабильную выработку прогестерона и других гормонов.

Эта патология может передаваться по наследству. При ее наличии формирование половых желез проходит правильно и яичники не отличаются и не имеются нарушений в развитии. Вторичные половые признаки имеют признаки как мужских, так и женских. В зависимости от того насколько высока степень мутации зависит и выраженность изменений. Это может быть незначительное увеличение клитора, а может иметь сформированные гениталии по внешнему виду и размерам не отличающиеся от мужских.

Дополнительными признаками патологии можно считать наличие у представительницы слабого пола прекрасно развитой мускулатуры, грубого голоса, повышенного вторичного оволосения. Зачастую такие женщины воспринимают себя как мужчину, и окружающие относятся к ним также. Значительнее опаснее та ситуация, при которой еще в родильном зале сразу после появления на свет ребенку в соответствии с имеющимися у него наружными половыми признаками, ставят мужской пол, но только со временем выясняется, что его половые железы – это яичники. Живя какое-то время в неведении, такой человек добровольно причисляет себя к пассивным гомосексуалистам.


Ложная двуполость у мужчин

Мужской псевдо гермафродитизм – это патология, при наличии которой мужчина имеет мужские гонады и женские наружные половые органы. Существуют две формы этой патологии:

  • гипоспадия, для которой характерно неправильное развитие мочеиспускательного канала;
  • крипторхизм, когда неправильное развитие характерно для мужских половых желез (яичек).

Если истинный гермафродитизм встречается крайне редко, а случай, когда пациент имел полноценные женские и мужские половые органы одновременно не описан вообще, то ложная двуполость встречается довольно часто как женщин, так и у мужчин. Гермафродитизм предполагает бесплодие, но носителями генома, способными передавать его по наследству являются здоровые женщины. У мужчин патология проявляется в виде синдрома андрогенной нечувствительности.

Ткани мужского организма становятся нечувствительными к андрогенам (мужским половым гормонам), а чувствительность к эстрогенам (гормонам женским) наоборот заметно возрастает. Несмотря на то что пациент внешне выглядит как женщина, у него:

  • полностью отсутствует влагалище;
  • несмотря на наличие женских половых органов нет менструации, так как нет матки;
  • молочные железы достаточно сильно увеличены (развиты по женскому типу);
  • вторичное оволосение незначительно или полностью отсутствует.


Главная отличительная черта – неправильное расположение яичек. Они находятся не в мошонке, а в паховых каналах. Их можно обнаружить в глубине больших половых губ или в брюшной полости.

Феминизация пациента может быть полной или неполной. Это зависит от того, насколько высок или низок уровень чувствительности тканей мужского организма к андрогенам. В случаях, когда врачом диагностируется Райфенстайна, у больного имеются половые органы практически полностью внешне соответствующие нормально развитым, полноценным и функциональным.

Типы ложного гермафродитизма

Различают три типа ложного гермафродитизма у мужчин:

  • феминизирующий, при котором у больного женский тип телосложения;
  • вирильный – телосложение типично мужское;
  • евнухоидный – молочные железы неразвиты, но вторичное оволосение отсутствует и сильно изменен тембр голоса.

Обращение к специалистам по поводу лечения гермафродитизма вызвано дискомфортом и желанием пациента достичь соответствия внутреннего мира и существующей внешности. Возможность хирургического лечения зачастую определяется паспортным полом пациента, но в некоторых ситуациях (при незначительных дефектах наружных половых органов) возможно проведение коррекции.

В любом случае терапия строго индивидуальна, и по решению врача пациенту могут быть назначены гормональные препараты и средства, стимулирующие функцию гипофиза. Важно регулярное посещение психотерапевтических занятий, общение с психологом. Диагностика и терапия этой патологии должна быть проведена еще в раннем детстве, что накладывает на педиатров огромную ответственность.

Нет похожих записей.

Понятием «синдром гермафродитизма» обозначают группу нарушений половой дифференцировки, сопровождающих многие врожденные заболевания и проявляющихся достаточно разноплановыми симптомами. Больные, страдающие такой патологией, имеют признаки как мужчин, так и женщин.

Ниже мы расскажем о том, почему же возникает гермафродитизм, какими клиническими проявлениями он может сопровождаться, а также ознакомим читателя с принципами диагностики и лечения данной патологии.

Выделяют ложный гермафродитизм, когда строение гениталий не соответствует половой принадлежности половых желез (гонад). Генетический пол при этом определяют по принадлежности гонад и называют псевдогермафродитизмом мужским или женским соответственно. Если у человека определяются элементы и яичка, и яичника одновременно, такое состояние называют истинным гермафродитизмом.

В структуре урологической и гинекологической патологии гермафродитизм регистрируется у 2-6 % больных. Официальная статистика относительно этой патологии на сегодня отсутствует, но негласно считается, что гермафродитизм встречается чаще, чем его регистрируют медики. Такие больные зачастую скрываются под иными диагнозами («дисгенезия гонад», «адреногенитальный синдром» и прочими), а также получают терапию в психиатрических отделениях, поскольку их сексуальные расстройства неверно расцениваются докторами как болезни сексуальных центров мозга.

Классификация

В зависимости от механизма развития гермафродитизма выделяют 2 основные его формы: нарушения дифференцировки гениталий (половых органов) и нарушения дифференцировки половых желез, или гонад.

Существуют 2 вида нарушений генитальной дифференцировки:

  1. Женский гермафродитизм (частичное появление мужских половых признаков, набор хромосом при этом 46 ХХ):
    • врожденная дисфункция коры надпочечников;
    • внутриутробная вирилизация плода под воздействием факторов извне (если мать страдает какой-либо опухолью, продуцирующей мужские половые гормоны – андрогены, или принимает лекарственные средства, обладающие андрогенной активностью).
  2. Мужской гермафродитизм (неадекватное формирование мужских половых признаков; кариотип при этом выглядит следующим образом: 46 ХУ):
    • синдром тестикулярной феминизации (ткани резко нечувствительны к андрогенам, из-за чего, несмотря на мужской генотип, а значит, и принадлежность человека к этому полу, выглядит он как женщина);
    • недостаток фермента 5-альфа-редуктазы;
    • недостаточный синтез тестостерона.

Нарушения дифференцировки половых желез представлены следующими формами патологии:

  • синдром двуполых гонад, или истинный гермафродитизм (один и тот же человек сочетает в себе и мужские, и женские половые железы);
  • синдром Тернера;
  • чистая агенезия гонад (полное отсутствие у больного половых желез, половые органы женские, недоразвиты, вторичные половые признаки не определяются);
  • дисгенезия (нарушение внутриутробного развития) яичек.

Причины возникновения и механизм развития патологии

Нарушить нормальное развитие половых органов плода могут и наследственные факторы, и факторы, воздействующие на него извне.

Причинами дисэмбриогенеза, как правило, становятся:

  • мутации генов в аутосомах (неполовых хромосомах);
  • патология в области половых хромосом, как количественная, так и качественная;
  • внешние факторы, воздействующие на организм плода через его мать на определенном сроке развития (критический период в данной ситуации – 8 недель): опухоли в организме матери, вырабатывающие мужские половые гормоны, прием ею лекарственных средств с андрогенной активностью, воздействие радиоактивного излучения, разного рода интоксикации.

Каждый из этих факторов может повлиять на любой из этапов формирования пола, в результате чего и развивается тот или иной комплекс нарушений, характерных для гермафродитизма.

Симптомы

Рассмотрим каждую из форм гермафродитизма подробнее.

Женский псевдогермафродитизм

Связана эта патология с дефектом фермента 21- или 11-гидроксилазы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (то есть не связана с полом). Набор хромосом у больных женский – 46 ХХ, половые железы также женские (яичники), сформированы правильно. Наружные половые органы имеют признаки и мужских, и женских. Степень выраженности этих нарушений зависит от тяжести мутации и варьируется от легкой гипертрофии (увеличения в размерах) клитора до формирования внешних гениталий, практически аналогичных мужским.

Также болезнь сопровождается выраженными нарушениями уровня электролитов в крови, которые связаны с дефицитом гормона альдостерона. Кроме того, у пациентки может быть обнаружена , причиной которой являются повышенный объем крови и высокий уровень натрия в крови, возникшие из-за недостаточности фермента 11-гидроксилазы.

Мужской псевдогермафродитизм

Как правило, проявляется он синдромом андрогенной нечувствительности. Характер наследования Х-сцепленный.

Из-за мутации гена андрогенного рецептора может развиться синдром тестикулярной феминизации. Сопровождается он нечувствительностью тканей организма мужчины к мужским половым гормонам (андрогенам) и, напротив, хорошей чувствительностью их к гормонам женским (эстрогенам). Эта патология характеризуется такими признаками:

  • набор хромосом 46 XY, но выглядит больной как женщина;
  • аплазия (отсутствие) влагалища;
  • недостаточное для мужчины оволосение или полное отсутствие последнего;
  • характерное для женщин развитие молочных желез;
  • первичная (хоть половые органы и развиты по женскому типу, но отсутствуют);
  • отсутствие матки.

У больных с данной патологией мужские половые железы (яички) сформированы правильно, но расположены не в мошонке (она ведь отсутствует), а в паховых каналах, области больших половых губ, в брюшной полости.

В зависимости от того, насколько ткани организма больного нечувствительны к андрогенам, выделяют полную и неполную формы тестикулярной феминизации. Существует разновидность этой патологии, при которой наружные половые органы больного выглядят практически нормально, близки по виду к таковым у здоровых мужчин. Такое состояние называют синдромом Райфенстайна.

Также ложный мужской гермафродитизм может быть проявлением нарушений синтеза тестостерона, возникших по причине дефицита определенных ферментов.

Нарушения дифференцировки половых желез

Синдром чистой агенезии гонад

Возникает эта патология в связи с точечными мутациями Х- или Y-хромосомы. Больные нормального роста, вторичные половые признаки у них недоразвиты, имеет место половой инфантилизм и первичная аменорея (изначально отсутствуют менструации).

Наружные гениталии, как правило, имеют вид женских. У мужчин иногда они развиваются по мужскому типу.

Синдром Тернера

Причиной его является генетическая мутация – моносомия (полная или частичная) по Х-хромосоме. Встречаются также аномалии структуры этой хромосомы или мозаичные варианты мутации.

В результате такой аномалии нарушаются процессы дифференцировки половых желез и функция яичников. С обеих сторон имеет место дисгенез половых желез, которые представлены стреками.

Гены неполовых хромосом также страдают. Нарушаются процессы роста соматических клеток и их дифференцировка. Такие больные всегда низкорослы и имеют множество различных иных аномалий (например, короткую шею, крыловидные складки шеи, высокое небо, пороки сердца, почек и прочие).

Дисгенезия яичек (тестикул)

Различают 2 ее формы:

  • билатеральная (двусторонняя) – яички недоразвиты с двух сторон, не вырабатывают нормальные сперматозоиды; кариотип – 46 XY, однако определяются аномалии структуры Х-хромосомы; внутренние половые органы развиты по женскому типу, наружные могут иметь признаки и мужских, и женских; яички не вырабатывают тестостерон, поэтому уровень половых гормонов в крови больного резко снижен;
  • смешанная – половые железы развиты асимметрично; с одной стороны они представлены нормальным яичком с сохраненной репродуктивной функцией, с другой – стреком; в подростковом возрасте у части больных формируются вторичные половые признаки по типу мужских; при исследовании хромосомного набора, как правило, выявляются аномалии в виде мозаицизма.

Истинный гермафродитизм

Данную патологию также называют синдромом двуполых гонад. Это редкое заболевание, характеризующееся наличием у одного и того же человека структурных элементов и яичка, и яичника. Они могут быть сформированы отдельно друг от друга, но в ряде случаев у больных обнаруживается так называемый овотестис – ткани обеих половых желез в одном органе.

Набор хромосом при истинном гермафродитизме, как правило, нормальный женский, но в ряде случаев – мужской. Также имеет место мозаицизм по половой хромосоме.

Симптоматика этой патологии достаточно разнообразна и зависит от активности ткани яичка или яичника. Наружные половые органы представлены как женскими, так и мужскими элементами.

Принципы диагностики


УЗИ позволяет оценить состояние половых желез.

Процесс постановки диагноза, как и в других клинических ситуациях, включает в себя 4 этапа:

  • сбор жалоб, данных анамнеза (истории) жизни и текущего заболевания;
  • объективное обследование;
  • лабораторную диагностику;
  • инструментальную диагностику.

Остановимся на каждом из них подробнее.

Жалобы и анамнез

Среди прочих данных в случае подозрения на гермафродитизм имеют особое значение следующие моменты:

  • страдают ли ближайшие родственники пациента аналогичными расстройствами;
  • факт операции по удалению в детстве (этот и предыдущий пункты натолкнут врача на мысли о синдроме тестикулярной феминизации);
  • особенности и темпы роста в детстве и юности (если темп роста в первые годы жизни ребенка опережал таковой сверстников, а в 9-10 лет остановился или резко замедлился, врачу следует задуматься о диагнозе «дисфункция коры надпочечников», возникшем на фоне повышенного уровня андрогенов в крови; также эта патология может быть заподозрена у ребенка с ).

Объективное обследование

Здесь наиболее важным моментом является оценка полового развития пациента и его телосложения. Обнаружение помимо полового инфантилизма нарушений роста и малых аномалий развития иных органов и систем позволяет еще до кариотипирования выставить диагноз «синдром Тернера».

Если при пальпации яичек мужчины они определяются в паховом канале или же в толще больших половых губ, можно заподозрить мужской псевдогермафродитизм. Еще больше убедит врача в этом диагнозе обнаружение факта отсутствия матки.

Лабораторная диагностика

Самым информативным методом диагностики данной патологии является кариотипирование – цитогенетическое исследование хромосом – их количества и структуры.

Также пациентам с подозрением на гермафродитизм определяют концентрацию в крови лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, тестостерона и эстрадиола, реже – минерало- и глюкокортикоидов.

В сложных диагностических ситуациях проводят пробу с ХГЧ.

Методы инструментальной диагностики

Чтобы оценить состояние половых органов, больному назначают УЗИ органов малого таза, а в отдельных случаях и компьютерную томографию данной области.

Наиболее информативным является эндоскопическое исследование внутренних половых органов и биопсия их.

Принципы лечения

Главное направление лечения при гермафродитизме – хирургическое вмешательство с целью коррекции пола больного. Последний выбирает себе пол, в соответствии с этим решением хирурги проводят реконструкцию наружных половых органов.

Также во многих клинических ситуациях таким пациентам рекомендуется провести двустороннюю гонадэктомию – полностью удалить половые железы (яички или яичники).

Пациентам женского пола, если у них выявлен гипогонадизм, назначают гормональную терапию. Также она показана больным, у которых удалили гонады. В последнем случае целью приема гормонов является предотвратить развитие посткастрационного синдрома (недостаточности половых гормонов).

Итак, больным могут быть назначены такие препараты:

  • эстрадиол (одно из торговых его названий – Прогинова, существуют и другие);
  • КОКи (комбинированные оральные контрацептивы) – Мерсилон, Логест, Новинет, Ярина, Жанин и прочие;
  • препараты для проведения заместительной гормонотерапии расстройств, возникших после наступления (климодиен, фемостон и так далее);
  • синтетические аналоги глюкокортикоидов и минералокортикоидов (в зависимости от того, дефицит какого из гормонов имеет место у конкретного больного); назначают их при дисфункции надпочечников, следствием которой стали половые расстройства;
  • чтобы стимулировать рост больного, лицам, страдающим синдромом Тернера, назначают препараты соматотропного гормона (Нордитропин и другие);
  • тестостерон (омнадрен, сустанон) – рекомендовано применять его с целью гормональной терапии лиц мужского пола.

Пациенты, страдающие гермафродитизмом, даже после операции должны находиться под наблюдением врача-эндокринолога. Также многим из них бывают показаны консультации психотерапевта, сексолога или психолога.