Kaposijev sarkom: kaj je to, vzroki za nastanek in možni zapleti. Nevaren Kaposijev sarkom: ali obstajajo možnosti za rešitev? Začetni kaposhi sarkom

Znanstveno je dokazano, da se nekateri raki pojavljajo v ozadju infekcijskih patogenov. Kaposijev sarkom (KS) je eden od takih raka. kaj je to? Tumorji z drobnimi krvnimi žilami rastejo pod površino kože in v membranah ust, nosu, oči in anusa. Bolezen se lahko razširi na pljuča, jetra, želodec, črevesje in bezgavke, ki so žleze, ki pomagajo v boju proti okužbi.

Vzrok za Kaposijev sarkom je 8 (HHV-8). Verjame se, da se ta virus širi med seksom, s slino ali z matere na otroka med porodom.

Kaposijev sarkom - več nodularnih lezij kože

HHV-8 je razmeroma pogost virus. Tumor se večinoma razvije pri moških (od 9 okuženih je 8 moških).

Tudi rak se pojavi:

  • v ozadju oslabljenega imunskega sistema:
  • bolezen se razvije tudi pri nekaterih ljudeh, ki imajo genetsko ranljivost za virus;
  • po presaditvi organov darovalca.

Oslabljen imunski sistem omogoča, da se virus HHV-8 razmnoži na visoke ravni v krvi, kar poveča možnost Kaposijevega sarkoma.

Sarkom spremeni genetska navodila, ki nadzorujejo rast celic. To pomeni, da se nekatere celice nenadzorovano razmnožujejo in tvorijo grude tkiva, znane kot tumor. Trenutno je najpogostejši vzrok.

Ker imajo ljudje z virusom HIV oslabljen imunski sistem, je večja verjetnost, da bodo razvili nekatere vrste raka, vključno s CS. Najtežji primeri se pojavijo, ko ima oseba aids, v napredovalem stadiju okužbe s HIV, lahko pa se kožne lezije pojavijo tudi prej. So znak, da imunski sistem ne deluje s polno močjo. Kožne lezije postanejo veliko bolj izrazite, če so prisotne tudi druge okužbe.

Zdravljenje virusa HIV s protiretrovirusno terapijo (ART) je najboljši način za zdravljenje Kaposijevega sarkoma, zlasti v zgodnjih fazah. Zdravila za HIV so zmanjšala stopnjo povečanja primerov CS za 80 % -90 % od začetka epidemije aidsa v zgodnjih osemdesetih letih.

Najbolj opazni simptomi Kaposijevega sarkoma so:

  • Ploske, neboleče lise, ki so rdeče ali vijolične na beli koži in modrikaste, rjave ali črne na temni koži. Za razliko od modric ob pritisku ne pobelijo. Ne srbijo, ne otekajo in niso življenjsko nevarni.
  • Vsak teden se lahko pojavijo nove lise. Pri nekaterih ljudeh se te lezije počasi spreminjajo. Tvorbe lahko zrastejo v dvignjene popke ali zrastejo skupaj.

Ko se KS razširi drugje, je lahko smrtno nevaren.

Bolnik ima lahko naslednje težave:

  • Težave pri požiranju med jedjo.
  • Slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu in blokade v notranjosti.
  • Hudo otekanje rok, nog, obraza ali mošnje.
  • Hud kašelj oz.

Diagnostika

Potem ko zdravnik vpraša o simptomih, se prva diagnoza Kaposijevega sarkoma začne s pregledom kože glede značilnih razbarvanih madežev.

Nadaljnji testi za potrditev diagnoze lahko vključujejo:

  • Test na HIV je krvni test za potrditev ali zanikanje, ali je bolnik okužen z virusom HIV (če ni bil predhodno diagnosticiran).
  • biopsija kože - majhen vzorec celic se odstrani iz prizadetega območja kože in se preveri, ali so v celicah Kaposijeve celice sarkoma.
  • endoskopija - tanko cevko z mikroskopskim endoskopom potisnemo v grlo za pregled prebavnega sistema.
  • (CT) - pregled bezgavk in drugih organov.

Vrste

Obstajajo štiri glavne vrste Kaposijevega sarkoma, prizadenejo različne skupine ljudi in se zdravijo na različne načine.

Kaposijev sarkom pri ljudeh, okuženih s HIV, lahko zelo hitro napreduje, če se ne zdravi. Vendar pa se običajno lahko uravnava z jemanjem zdravil za HIV – znanih kot kombinirano protiretrovirusno zdravljenje (WHO). Imunski sistem lahko zmanjša raven HHV-8 v telesu.

Nekateri ljudje bodo morda potrebovali tudi zdravljenje z radioterapijo (kjer se visokoenergetski žarki uporabljajo za ubijanje rakavih celic) ali kemoterapijo (kjer se uporabljajo močna zdravila za ubijanje rakavih celic), odvisno od lokacije in obsega raka ter kakšne simptome povzroča. .


klasična

Klasični Kaposijev sarkom prizadene predvsem ljudi srednjih let in starejše. Po statističnih podatkih najpogosteje zbolijo ljudje judovskega izvora in živijo v sredozemskem podnebju.

Ljudje, ki razvijejo klasični Kaposijev sarkom, naj bi bili rojeni z genetsko nagnjenostjo k virusu HHV-8.

Za razliko od drugih vrst Kaposijevega sarkoma simptomi napredujejo zelo počasi skozi več let in so običajno omejeni na kožne lezije.

Takojšnje zdravljenje običajno ni potrebno, saj v mnogih primerih stanje ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo. Dovolj je skrbno spremljati bolezen in šele, če se simptomi poslabšajo, je predpisano zdravljenje.

Če je potrebno zdravljenje klasičnega Kaposijevega sarkoma, se pogosto izvaja radioterapija, čeprav je mogoče majhne koščke kože ali vozličke odstraniti z manjšo operacijo ali krioterapijo (zamrzovanjem).

Endemična

Afriški endemični Kaposijev sarkom je pogost v delih Afrike in je eden najpogostejših rakov na tem območju.

Čeprav je ta vrsta raka razvrščena ločeno od Kaposijevega sarkoma, povezanega s HIV, je lahko v mnogih primerih posledica nediagnosticirane okužbe s HIV. Zato je treba vse osebe s sumljivimi simptomi testirati na HIV. Ko je diagnoza potrjena, je predpisana protiretrovirusna terapija.

V primerih, ki jih ne povzroča okužba s HIV, je lahko ta vrsta Kaposijevega sarkoma posledica genetske ranljivosti za HHV-8. Ti primeri se običajno zdravijo s kemoterapijo, čeprav se včasih uporablja radioterapija.

Po presaditvi

Kaposijev sarkom, povezan s presaditvijo, je redek zaplet pri presaditvi organov. To je zato, ker lahko imunosupresiv (zdravilo, ki se uporablja za oslabitev imunskega sistema in pomaga preprečiti zavrnitev novega organa) omogoči ponovno aktivacijo prejšnje okužbe s HHV-8, kar pomeni, da se virus dvigne in se ponovno začne razmnoževati.

Kaposijev sarkom, povezan z drugimi organi, je lahko agresiven, bolezen je običajno treba hitro zdraviti. Če je mogoče, zmanjšajte ali popolnoma ustavite učinek imunosupresiva. Če to ne uspe, se uporablja radioterapija ali kemoterapija.

Napoved

S pravilnim zdravljenjem lahko bolezen običajno obvladujemo več let. Prognoza Kaposijevega sarkoma je odvisna od vrste in stopnje napredovanja bolezni. Smrti zaradi tega stanja so redke.

Razbarvani predeli kože se z zdravljenjem pogosto skrčijo in izginejo, čeprav morda nikoli ne izginejo popolnoma.

Popolno ozdravitev katere koli vrste Kaposijevega sarkoma ni vedno mogoča in obstaja možnost, da se bolezen v prihodnosti ponovi. Zato je treba kot nadaljnjo profilakso redno obiskovati kliniko za preglede in posvetovanje s specializiranimi specialisti.

Kaposijev sarkom je onkologija, pri kateri se na površini kože razvije veliko število malignih formacij (ki prizadenejo mehka tkiva). Pogosto je prizadeta tudi ustna sluznica (angioretikuloza) in bezgavke, proti stegnu se lahko razvije tumor. Sarkomatoza dobi modrikasto in rdečkasto barvo, tumor je lahko 25 mm v polmeru. Bolezen je prvi opisal madžarski dermatolog Moritz Kaposi leta 1872.

Bolezen ni razširjena, vendar pri okuženih s HIV doseže do 60 %, to je ena najpogostejših novotvorb pri bolnikih.

Pozor! Znanstveniki so ugotovili, da je moških s sarkomatozo osemkrat več kot žensk.

Glede na raziskovalno delo je bilo ugotovljeno, da sarkomatozo izzovejo številne bolezni:

  • Gljivična mikoza;

Vodilne klinike v Izraelu

Vzroki bolezni

Zaradi pomanjkanja natančne simptomatologije so bili ugotovljeni dejavniki, ki lahko povzročijo hiter razvoj Cauchyjevega sarkoma:

  • Ljudje z aidsom;
  • presaditev organov;
  • Ljudje, ki naseljujejo afriško celino;
  • Ljudje iz Sredozemlja, največkrat starejši.

Po izvedbi številnih raziskovalnih del so znanstveniki lahko identificirali komponente, ki vplivajo na razvoj sarkomatoze:

  • 3FGF - rast fibroblastov;
  • IL-6 - interlevkin 6;
  • TGFp - transformacijski rastni faktor.

Razvrstitev bolezni

Sarkomatoza je razdeljena na 4 vrste:

  1. Nodularna sarkomatoza. Bolezen dobi vijolično in temno rdečo barvo, prizadete so spodnje okončine. V določenem času se razširi na celotno telo;
  2. Diseminirani je vrsta sarkoma, ki se lahko razširi iz katerega koli dela človeškega telesa.
  3. Rdeča - tumor izgleda kot gliva, z rdečkastim odtenkom.
  4. Infiltrativni - sarkom, ki se ne širi samo na kožo telesa, možne so poškodbe mišic in kosti.

Lahko je tudi:


Simptomi

V mnogih primerih se prvi simptomi sarkomatoze začnejo manifestirati v obliki modro-vijoličnih madežev na dermisu nog. Včasih se bolezen lahko manifestira v obliki papuloznega izpuščaja, ki spominja na lichen planus. Sčasoma lahko velikost tumorja doseže 2 cm Tvorba ima gosto konsistenco. Neoplazme povzročajo bolečino pri bolniku, zlasti pri dotiku samega tumorja.

Na opombo! Vsi bolniki, ki so dosegli stopnjo sindroma pridobljene imunske pomanjkljivosti (AIDS), nimajo simptomov sarkomatoze.

V tem primeru ima bolnik otekanje okončin, pri katerem koža pridobi modrikasto odtenek. Vozli lahko izginejo in za seboj pustijo pigmentirane sledi, ki povzročajo nove simptome:

  • Izcedek krvi pri kašljanju;
  • Povišanje temperature;
  • Otekle bezgavke;
  • Krvava driska;
  • Bolečina med razvojem bolezni;

Pomembno! Možne so pritožbe na omotico in manifestacije "gosje kože" ("gosje kože"). Opaziti je tudi otekanje obeh okončin.

Simptomi Kaposijevega sarkoma so odvisni od vrste bolezni. Trenutno so znane 4 vrste bolezni:

  1. Klasična sarkomatoza. Značilna lastnost so jasna in simetrično začrtana tumorska žarišča, lokalizirana na koži stranske površine rok, stopal in nog. Treba je opozoriti, da v tem primeru ni subjektivnih simptomov, možno je srbenje ali pekoč občutek. Včasih pride do poškodbe sluznice. Praviloma se klinično razlikujejo 3 stopnje sarkomatoze:
  1. Epidemična sarkomatoza je eden od značilnih simptomov aidsa. Najpogosteje se diagnosticira pri osebah, mlajših od 40 let. Tumorski elementi imajo nenavadno lokalizacijo:
  • B (pogosto bolezen prizadene jezik, nebo);
  • Konica nosu;
  • Zgornje okončine (tumorska žarišča nastanejo na rokah, prstih, v začetni fazi povzročajo modro obarvanje in otekanje kože).
  • Zadene v glavo

Ima bliskovito potek, s širjenjem na druge organe, pa tudi na limfni sistem.

  1. Endemična sarkomatoza se začne pri enoletnem otroku, ki jo pogosto najdemo v osrednji Afriki. Prevladuje poraz notranjih organov in bezgavk. Treba je opozoriti, da je poškodba kože nepomembna. Smrtnost doseže 80%
  2. Imunsko supresivna sarkomatoza, ki je pogosto stranski učinek presaditve organov, se razvije v prisotnosti imunosupresivne terapije. Ko je preklican, se opazi izenačenje simptomov. Pogosto je značilen maligni potek brez vpliva na notranje organe.

Faze razvoja

Bolezen ima 4 stopnje razvoja:

  1. Na prvi stopnji so neoplazme majhne. Tumor je neškodljiv, ne vpliva na delovanje organa, prav tako ni vpliva na tkiva, ni simptomov, metastaz.
  2. Nahaja se v notranjosti organa. Za takšne tumorje je značilna rast, okoliška tkiva so pogosto stisnjena, opazimo motnje v strukturi. Metastaz ni.
  3. Bolezen se razširi izven okuženega organa. Metastaze prizadenejo bezgavke.
  4. Za četrto stopnjo je značilen velik tumor, raste v okoliške strukture in jih stisne. Metastaze so možne v vseh bezgavkah, možganih, jetrih, pa tudi v kosteh.

Pozor! Kaposijev sarkom se pretežno razvije pri ljudeh s kroničnimi virusnimi in bakterijskimi okužbami (herpes).

Bolezen lahko napreduje:

  • Ostro;
  • subakutna;
  • Kronično.

Za akutni potek je značilna bliskovita generalizacija tumorskega procesa z znaki, smrt je pričakovana v obdobju od nekaj mesecev do 2 let, odvisno je od somatskega statusa organizma. Za subakutni potek je značilno trajanje bolezni od dveh do treh let. Za kronični potek je značilen postopen razvoj kliničnih simptomov, ki traja osem let ali več.

Glavni zapleti sarkomatoze vključujejo krvavitev iz razjed kot posledica razpada tumorjev, poškodb okončin v obliki omejevanja gibanja in deformacij. Dodatek sekundarne okužbe vodi v razvoj sepse in je vzrok smrti bolnikov.

Ne izgubljajte časa z iskanjem netočne cene zdravljenja raka

* Samo pod pogojem, da bodo prejeti podatki o bolnikovi bolezni, bo predstavnik klinike lahko izračunal natančno ceno zdravljenja.

Pomembno! Agresivna sarkomatoza se pojavi pri bolnikih s HIV. Širi se ne samo na spodnje okončine, vpliva tudi na ustno votlino, obrazni del in na številne druge kraje.

Diagnoza sarkoma

Pri diagnostiki sodelujejo: infektolog; dermatolog; onkolog. Diagnoza Kaposijevega sarkoma se opravi z naslednjimi postopki:

Za preučevanje stanja notranjih organov se uporablja naslednje:

  • računalniška tomografija ledvic;
  • MRI nadledvične žleze;
  • rentgenski pregled pljuč;
  • Ultrazvok trebušne votline, srca.

Zdravljenje sarkomatoze

Zdravljenje obolelega je možno na dva načina:

  1. Lokalna metoda;
  2. Sistemska metoda.

Pred uporabo lokalnega zdravljenja mora biti bolnikova imuniteta v odličnem stanju. To zdravljenje je uporabno za vse tumorske formacije. To zdravljenje vključuje več možnih metod:


Sistemsko zdravljenje se uporablja v skrajnih primerih, le pri bolnikih z odličnim imunskim sistemom. Uporablja se polikemoterapija. Zdravila so lahko strupena za pacientov kostni mozeg.

Videoposnetek na temo: Kaposijev sarkom

Napovedi

Dobra prognoza je neposredno odvisna od bolnikovega stanja, od njegovega imunskega sistema. Odvisno je tudi od lokalizacije sarkoma in njegove vrste. S pravočasnim zdravljenjem bolezni je ugodna prognoza zagotovljena v 50% vseh primerov. Ob slabem imunskem sistemu s številom limfocitov nad 400 μL-1 ugodna prognoza ne presega 40%, pri CD4 manj kot 200 μL-1 pa ne presega 7%.

Pozor! Za namene preprečevanja je treba med spolnim odnosom opustiti alkoholne pijače, uporabljati kontracepcijska sredstva (HIV - okužba se prenaša spolno, prispeva k razvoju sarkoma), ohraniti sterilnost med injekcijami.

Kaposijev sarkom pri HIV je ena najpogostejših oblik malignih bolezni. Praviloma se diagnosticira v 30-40% vseh primerov raka. To patološko stanje je povezano z aidsom. Približno 8-krat pogosteje najdemo med moško polovico prebivalstva.

Opis

Kaposijev sarkom pri ljudeh, okuženih s HIV, je rak tipa kazalnika aidsa. Če je takšna neoplazma diagnosticirana pri mladih, medtem ko ni izrazitih motenj v delovanju imunskega sistema, se to šteje za neposreden razlog za domnevo, da ima oseba okužbo s HIV.

Če je bolezen že v fazi aidsa, potem laboratorijske raziskave niti niso potrebne za končno diagnozo.

Ta onkološki proces predstavlja 85% celotnega števila vseh primerov malignih tumorjev, ki se lahko razvijejo pri okuženih bolnikih.

V večini primerov so ljudje, mlajši od 40 let, izpostavljeni raku. Praviloma se bolezen pogosteje diagnosticira pri homoseksualcih, ki delujejo kot pasivni partnerji.

Tudi nastanek tumorjev se pojavi pri ženskah s sindromom pridobljene imunske pomanjkljivosti, ki imajo spolne odnose z biseksualnimi partnerji.

Obdobja

Kaposijev sarkom z okužbo s HIV poteka skozi več stopenj svojega razvoja.

Opažen

V začetnih fazah se začnejo oblikovati lise rjavo-rdeče ali vijolične barve. Imajo nepravilno zaobljeno obliko, v velikosti lahko dosežejo od 0,1 do 0,5 centimetra. Površina novotvorb je gladka. Srbenje in bolečina sta odsotna.

Kraj lokalizacije takšnih izrastkov je najpogosteje območje obraza, dlani, okoli oči, nosu, pa tudi genitalije in koža zgornjega dela telesa.

Papularna

Izpuščaj se dvigne nad površino povrhnjice. Pike se spremenijo v papule, katerih premer ne presega deset milimetrov.

Po obliki spominjajo na hemisfero, struktura je gosta, elastična. Praviloma se takšne formacije pojavljajo izolirano. Pri združevanju med seboj pride do tvorbe grobih plakov. Tako se pojavi "pomarančna lupina".

Tumor

Ko se plaki in papule zlijejo med seboj, se začnejo oblikovati tumorska tesnila. Vozlišča so gosta, velika, premera 1-5 centimetrov. Njihova barva je modrikasto rdeča. Sčasoma se na njihovi površini pojavijo razjede, ki izzovejo krvavitev.

Vzroki

Glavni provocirajoči dejavnik pri razvoju Kaposijevega sarkoma pri bolnikih, okuženih s HIV, je oslabitev imunskega sistema, zaradi česar se poveča dovzetnost človeškega telesa za različne onkološke lezije.

Poleg tega je bilo ugotovljeno, da je bil v 90% primerov pri bolnikih odkrit virus herpesa tipa 8. Toda strokovnjaki so tudi ugotovili, da takšen proces nalezljive narave izvora ni glavni razlog za razvoj raka.

Omeniti velja tudi, da je epidemična oblika bolezni pogosta med ljudmi, ki živijo na določenih območjih Afrike, Zambije in Malavije.

Poleg tega dejstvo prisotnosti okužbe s HIV večkrat poveča verjetnost nastanka raka.

Simptomi

Klinična slika poteka sarkoma v imunsko pomanjkljivem stanju se kaže s takšnimi znaki, kot so izraziti, nasičeni izpuščaji, pojav bolečine, nestandardna lokacija lezij, hiter razvoj, vpletenost v onkološki proces bližnjih limfnih ulovov in notranji anatomski strukture.

Z okužbo s HIV ima Kaposijev sarkom praviloma tri oblike poteka: akutna, subakutna, kronična.

V prvem primeru lahko pride do smrti v 2 do 24 mesecih.

Za drugo obliko malignega procesa je značilna huda zastrupitev telesa in izčrpanost.

Če opazimo kronizacijo, ni izključen tak trenutek, da se proces zavleče za več let.

Poleg tega se lahko klinična slika nekoliko spremeni in jo dopolnijo drugi simptomi, odvisno od lokalizacije malignega tumorja.

Torej, če bolezen prizadene kožo, bodo glavni znaki tvorba papul, vozličev, roseole in plakov, katerih barva je v večini primerov rjava ali vijolična.

Takšne novotvorbe se najpogosteje pojavljajo na zgornjem delu telesa, vratu, obrazu in v anogenitalni coni.

V tem primeru ni sindroma bolečine, v primeru razvoja vnetnega procesa pa je značilna oteklina in huda bolečina. Pri velikih velikostih se lahko na vozliščih pojavijo razjede in suppuration.

S poškodbami notranjih organov in širjenjem patološkega procesa na pljučno tkivo se bolniki začnejo pritoževati zaradi kratke sape. Vpletenost v raka na prebavilih lahko spremlja krvavitev, ki je pogosto vzrok smrti.

Če bolezen prizadene sluznice, se lahko tumor v ustni votlini lokalizira na trdem in mehkem nebu. Prizadeta so tudi lica, jezik, grlo, žrelo. Kot posledica posploševanja se pojavi ostra bolečina.

Diagnostika

Ker se Kaposijev sarkom pri HIV kaže z značilno vrsto neoplazme, diagnoza ne bo povzročala težav. Za potrditev suma je predpisana histološka preiskava fragmenta biološkega materiala.

Mikroskopski pregled jasno pokaže številne žilne lumne z debelimi stenami, pa tudi izrazito proliferacijo novonastalih fibroblastov, pri nekaterih bodo prisotni znaki atipije. Opazite lahko tudi hemoragična področja, limfocite in makrofage v povečani koncentraciji.

Poleg tega lahko specialist pacienta napoti na slikanje z magnetno resonanco in računalniško tomografijo notranjih anatomskih struktur, scintigrafijo, ultrazvočni pregled in gastroskopijo.

Zdravljenje

Izvajanje terapevtskih ukrepov pri diagnosticiranju Kaposijevega sarkoma v ozadju stanja imunske pomanjkljivosti v večini primerov povzroča nekaj težav, saj zdravnik običajno uporablja intenzivno polikemoterapijo. Po drugi strani pa takšno zdravljenje predstavlja resno tveganje za kostni mozeg, zlasti v kombinaciji s protiretrovirusnim režimom. Vendar pa se v nekaterih situacijah ta terapevtska tehnika uporablja sočasno s protivirusno terapijo. Alternativno se lahko predpiše paliativna monoterapija s kemoterapijo.

Ko se odkrije epidemična oblika raka, so pogostejši interferoni. Te snovi prispevajo ne le k obnovi zaščitnih funkcij človeškega telesa, temveč tudi k preprečevanju proliferacije fibroblastov.

Tudi po številnih opažanjih je bilo ugotovljeno, da v nekaterih primerih pride do aktivacije mehanizmov, pri katerih začnejo strukture tumorskih celic aktivno umirati.

Prav tako strokovnjaki pogosto predpisujejo liposomske antracikline.

Pozitiven učinek pri sarkomu na stopnji okužbe s HIV je opažen tudi med radioterapijo. Njegovo bistvo je v tem, da na žarišče lezije vpliva ionizirajoče sevanje, zaradi česar se aktivnost malignih celic zavira.

Poleg tega strokovnjaki za ne zelo huda stanja uporabljajo lokalno zdravljenje.

Točkovno obsevanje, ki je usmerjeno na velike formacije in starostne pege, ki nastanejo na površini kože, vam omogoča, da odpravite kozmetično napako.

Pogosto se uporablja tudi metoda izpostavljenosti tekočemu dušiku na leziji. Običajno so v takih primerih potrebni največ trije postopki. Po takšni terapiji pri 8 od 10 bolnikov pride do popolne zaustavitve napredovanja izpuščajev. Vendar je njen dermalni del še vedno ohranjen.

Lokalna kemoterapija ni izjema, katere učinek je opazen zlasti v drugi fazi. Najpogosteje med takšnimi terapevtskimi postopki zdravniki uporabljajo zdravilo Vinblastin. Tečaj je 3 seje v enem odmerku.

Kasneje se na tistih mestih, kjer so se nahajali plaki, začne pigmentacija, ki se odpravi s krioterapijo. To zdravljenje vam omogoča doseganje najvišjega možnega rezultata.

Posledice

Kaposijev sarkom pri bolnikih, okuženih z virusom HIV, lahko zapletejo stanja, kot so sepsa, razvoj infekcijskega procesa, limfedem (edem tkivnih struktur, katerega provocirajoči dejavnik je kršitev limfne drenaže). Nastanejo lahko tudi žarišča ulceracije. Pogosto se opazi razpad tumorskih celic, ki ga spremlja krvavitev.

Napoved

Težko je natančno oceniti bolnikovo stanje v bližnji prihodnosti in napovedati verjetnost popolnega zdravljenja s takšno diagnozo.

Prognoza bo v veliki meri odvisna od bolnikove imunosti in resnosti poteka onkološke bolezni. Če opazimo pozitiven imunski status, se možnosti za zatiranje rasti patoloških celic večkrat povečajo. V nasprotnem primeru bo rezultat negativen.

Ne smemo pozabiti, da je značilnost sarkoma HIV njegovo hitro napredovanje. Zato, tudi če se rast in širjenje tumorja upočasni, se verjetnost ozdravitve ne bo povečala. Kot kažejo številna opažanja, ima takšna onkološka bolezen v imunsko pomanjkljivem stanju agresiven potek.

Za nadaljnje napovedi niso nič manj pomembni dejavniki, kot so vrsta, oblika, stopnja patologije. Torej, s porazom limfnega toka in širjenjem rakavih celic v pljuča in organe prebavil pride do smrti v nekaj mesecih. Pri začetnih oblikah raka še vedno obstaja možnost okrevanja.

V vsakem primeru je s takšno diagnozo nemogoče ugotoviti natančno življenje bolnika, saj bo v vsakem primeru vse individualno.

Profilaksa

Da bi preprečili razvoj Kaposijevega sarkoma, se morajo bolniki držati določenih priporočil.

Najprej, če se odkrije virus imunske pomanjkljivosti, je potrebna protiretrovirusna terapija.

Prav tako je pomembno, da redno obiskujete specialista, ki bo pregledal limfome, kožo in sluznice. To bo omogočilo odkrivanje onkološke bolezni v začetnih fazah, če se razvije. Poleg tega je priporočljivo spremljati stanje imunskega sistema, jemati zdravila in vitaminske komplekse, ki podpirajo zaščitne funkcije.

Najučinkovitejši način za preprečevanje bolezni je preprečevanje okužbe s HIV. Za to zdravniki svetujejo izvajanje povezanih preventivnih ukrepov za okužbo z virusom herpesa.

Kaposijev sarkom je maligni tumor, ki nima vedno ugodne prognoze. Pri okužbi s HIV se možnosti za ozdravitev večkrat zmanjšajo, zlasti v zadnjih fazah razvoja bolezni. Zato je treba za odkrivanje patologije na začetku njenega poteka redno opraviti zdravniški pregled.

Poleg tega je napoved najugodnejša, če se zdravljenje HIV začne pravočasno. Po statističnih podatkih v 95% primerov bolniki živijo 10 let ali več brez bolečin in neprijetnih posledic, medtem ko se držijo običajnega življenjskega sloga.

Kaposijev sarkom

Kaposijev sarkom- multifokalna bolezen tumorske narave, ki prizadene predvsem kožo, sluznico ustne votline, prebavila, bezgavke, za katero je značilna generalizirana neoplazma krvnih žil in razširitev kapilar, ki tvorijo številne votline različnih oblik in velikosti, obložene z otekel endotelij. Pojavi se pri 30-40% bolnikov z okužbo s HIV. Bolezen je prvi opisal M. Kaposi leta 1872 pod imenom "multiple idiopatski sarkom", nato pa - "multiple idiopatsko hemoragični sarkom kože."

Dejavniki, ki izzovejo razvoj Kaposijevega sarkoma, so običajno razvrščeni kot virus herpes simpleksa tipa 8 (HHV-8, HHV-8). Skupine tveganja za razvoj Kaposijevi sarkomi povezani:

    Moški, okuženi s HIV.

    Starejši moški sredozemskega rodu.

    Obrazi iz ekvatorialne Afrike.

    Posamezniki s presajenimi organi (prejemniki).

Patogeneza Kaposijevega sarkoma

Kaposijev sarkom je imunsko odvisen proces, ki ga povzročajo proliferativne spremembe v endotelijskih celicah; tako endotelijske celice kot perivaskularne celice, ki so pluripotentne glede na rast tumorja, sodelujejo v histogenezi.

Pri bolnikih s Kaposijevim sarkomom se zmanjša T-celična povezava imunosti in proizvodnja alfa- in gama-interferonov, supresija aktivnosti citokinov-mediatorjev imunskega odziva (IL-1, IL-2, faktor tumorske nekroze). ), zmanjšanje subpopulacije T-limfocitov, ki izražajo receptorje za IL-2.

Razvrstitev Kaposijevega sarkoma

Klasična (evropska, sporadična);

Endemična (afriška) (a-pikasta, b-papularna, v-rozeolatna);

Imunosupresivno (pojavi se v ozadju uporabe imunosupresivov);

Epidemija (povezana z aidsom).

Klasični tip

Razširjeno v Srednji Evropi, Rusiji in Italiji. Priljubljene lokalizacije Kaposijevega sarkoma klasičnega tipa so stopala, stranske površine spodnjega dela noge in površine rok. Zelo redko na sluznicah in vekah. Lezije so običajno simetrične, asimptomatske, vendar sta srbenje in pekoč občutek redka. Meje žarišč so praviloma jasne.

Obstajajo 3 klinične faze:

    Opažen. Najzgodnejša faza. Pege v tej fazi so rdečkasto-cianotične ali rdeče-rjave barve s premerom od 1 mm do 5 mm, nepravilne oblike. površina je gladka.

    Papularna. Elementi v tej fazi so sferične ali polkrogle oblike, gosto elastične konsistence, premera od 2 mm do 1 cm. Pogosteje izolirani. Ko se združijo, tvorijo sploščene ali hemisferične plošče. Površina plakov je gladka ali hrapava (kot pomarančne lupine).

    Tumor. Na tej stopnji pride do nastanka enega ali več vozlišč. Premer od 1-5 cm, rdeče-cianotične ali cianotično-rjave barve. Mehke ali gosto elastične konsistence, konfluentne in ulcerativne.

Endemični tip

Porazdeljeno predvsem med prebivalci Srednje Afrike. Začne se predvsem v otroštvu, največja incidenca se pojavi v prvem letu otrokovega življenja. Praviloma so prizadeti notranji organi in večje bezgavke. Poškodbe kože so redke in minimalne.

Epidemični tip

Značilnosti Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z okužbo s HIV so:

1) razvoj bolezni v mladosti (30-37 let),

2) razširjenost lezij, svetlost barve in bogastvo eruptivnih elementov.

3) nagnjenost k hitri generalizaciji s poškodbami sluznice ustne votline, zgornjih dihalnih poti, bezgavk, notranjih organov, na konici nosu in sluznice, na trdem nebu in zgornjih okončinah

4) visoka smrtnost že v zgodnjih fazah po pojavu začetnih manifestacij bolezni.

Klinična slika: Glavne morfološke spremembe so neurejene neoplazme krvnih žil in proliferacija fuziformnih celic, podobnih celicam sarkoma. Pojavi se na koži rdeče-cianotične ali rdeče-rjave barve madeži, ki se postopoma povečujejo in dosežejo velikost 3-5 cm v premeru in več. Postopoma barva lis postane temno rjava, skrilasto rjava. Površina madežev je gladka, z diaskopijo, barva se ne spremeni, število izpuščajev se postopoma povečuje. Hkrati z lisami ali čez nekaj časa se pojavijo gosto elastične rožnate, rdečkasto-cianotične z rjavim odtenkom, polkrogle oblike, ki se nahajajo izolirano ali združeno vozlički... Ti vozliči, ki se povečujejo, se lahko združijo v infiltrativne plošče in tumorjem podobne tvorbe. Njihova površina je izbočena, redkeje gladka. Na površini so lahko vidne razširjene odprtine lasnega mešička. Barva izpuščajev je podobna barvi madežev, vendar prevladujejo rjavkasto-modrikasti toni. Tumorji lahko ulcerirajo s tvorbo globokih razjed, ki jih zaplete krvavitev. Postopek običajno spremlja znatno otekanje.

Imunsko supresivni tip

Potek je običajno kroničen in benigen. Razvija se po presaditvi ledvice, po kateri so predpisane posebne vrste imunosupresivov. Z ukinitvijo zdravil pride do regresije bolezni. Redko so prizadeti notranji organi.

Obstajajo akutne, subakutne in kronične oblike Kaposijevega sarkoma.

Ostra oblika Kaposijeve sarkome odlikuje hitra posplošitev procesa. Naraščajoči simptomi splošne zastrupitve in kaheksije so vzrok smrti v 2 mesecih do 2 letih.

Subakutna oblika Kaposijev sarkom ima manj hiter in manj maligni potek. Trajanje bolezni brez zdravljenja lahko doseže 2-3 leta. Relativno benigni potek, postopno napredovanje procesa se razlikuje kronična oblika Kaposijev sarkom, pri katerem je lahko trajanje bolezni 8-10 let ali več.

Zapleti Kaposijevega sarkoma Odvisno od stopnje bolezni in lokalizacije lezij. Možna omejitev gibanja v okončinah, njihova deformacija, krvavitev in zastrupitev med razpadanjem tumorjev, okvara vida z ustrezno lokalizacijo lezij itd.

Diagnoza Kaposijevega sarkoma

Diagnoza Kaposijevega sarkoma temelji na kliničnih značilnostih procesa in rezultatih histološke preiskave. V dermisu najdemo številne neurejene novonastale žile in proliferacijo fuziformnih celic. Obstajajo območja krvavitev, depoziti hemosiderina.

Diferencialno diagnozo Kaposijevega sarkoma je treba opraviti s sarkoidozo, lichen planusom, glivično mikozo, Kaposijevim psevdosarkomom, hemosiderozo itd.

Histopatologija. Zgodnja faza Kaposijevega sarkoma omogoča sum na prisotnost ekstravazatov in hemosiderina v granulomatoznem tkivu. Za pozne faze je značilna prisotnost angiomatoznih (številni žilni lumni, včasih vrečasti, obdani s plastjo endotelijskih in peritelijskih celic) ali fibroblastnih žarišč z mladimi fibroblasti fuziformne oblike, razvitimi iz peritelijskih advencialnih celic. Prisotnost ekstravazatov in hemosiderinskih zrn razlikuje fibroblastna žarišča v Kaposijevem sarkomu od fibrosarkoma.

Zdravljenje Kaposijevega sarkoma lahko lokalni in sistemski.

Lokalna terapija vključuje metode obsevanja, krioterapijo, injekcije v tumor kemoterapevtskih zdravil, aplikacije z dinitroklorobenzenom, injekcije interferona alfa v tumor in nekatere druge metode. Glavne indikacije za obsevanje so velike ali boleče lezije, pa tudi poskus doseganja kozmetičnega učinka. Včasih lahko zdravljenje Kaposijevega sarkoma spremlja razjeda tkiva, ki je zelo nevarna zaradi možnosti okužbe v ozadju imunske pomanjkljivosti.

Sistemsko zdravljenje Kaposijevega sarkoma možno ob prisotnosti imunološko ugodnih dejavnikov (na primer velikega števila celic CD4) v ozadju asimptomatskega poteka bolezni. V tem primeru se povečajo možnosti za ozdravitev. Toda bolniki s slabo prognozo bolezni se lahko štejejo tudi za kandidate za zdravljenje. V tem primeru se izvaja sistemska kemoterapija ali paliativna monokemoterapija. Nevarnost uporabe polikemoterapije za imunsko pomanjkljivost je povezana s toksičnim učinkom kemoterapevtskih zdravil na kostni mozeg, zlasti v ozadju zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje okužbe s HIV. -doksorbicin 20 mg / kg.

Kožne patologije se kažejo z različnimi tumorskimi procesi. Maligna oblika vaskularne neoplazme je Kaposijev sarkom. Bolezen je nekoliko pogosta med prebivalstvom države.

Večkratna hemoragična sarkomatoza je drugo ime bolezni, za katero je značilno več malignih tvorb dermisa. Kaj je Kaposijev sarkom? Težavo je prvi omenil madžarski dermatolog Moritz Kaposi in dobil svoje ime.

Nenormalni proces zavzema prevladujoč položaj med rakavimi tumorji, ki prizadenejo bolnike z okužbo s HIV. Povprečno statistično poročilo: povprečne številke dosegajo 50 % primerov.

Vzroki in porazdelitev

Pravi viri nastanka bolezni niso znani. Strokovnjaki domnevajo, da težava nastane, ko je bolnik okužen z virusom herpes simpleksa tipa 8 - slabo razumljeno varianto.

Pojav Kaposijevega sarkoma spremljajo druge maligne patologije:

  • limfosarkom - skupina hitro napredujočih bolezni, ki prizadenejo kri in limfne regije;
  • multipli mielom - rakasti tumor plazemskih celic;
  • glivična mikoza - poškodba limfoidnih tkiv;
  • limfogranulomatoza - hiperplastične spremembe v limfoidnem tkivu rakave etiologije;
  • levkemija - krvni rak.

Nastanek nenormalnega odstopanja se pojavi s pomembnim zmanjšanjem funkcionalnosti avtoimunskega sistema. Nekatere podskupine prebivalstva so bolj nagnjene k razvoju bolezni:

  • moški spol;
  • okuženi z virusom HIV;
  • po presaditvi notranjih organov - ledvice itd.;
  • starejši moški, ki živijo v Sredozemlju, ekvatorialna Afrika.

Enoglasno mnenje strokovnjakov: začetne faze patološkega procesa predstavlja reaktivni proces, ki ga izzove nalezljiva lezija. Pravi sarkom se pojavi kasneje – ko bolezen še naprej napreduje.

Začetna faza patogeneze

Za Kaposijev sarkom je za njegovo začetno stopnjo značilen poseben barvni odtenek nastalega tumorja - vijolična, rdečkasta, rjava, vijolična.
Neoplazma je lahko ravna, rahlo dvignjena nad kožo, se razlikuje po nebolečnosti vozličev ali madežev.

Manifestacije se nahajajo na dermisu, občasno vplivajo na površino notranjih organov. Nenormalni proces je kombiniran s poškodovanimi bezgavkami, sluznicami zgornjega neba. Napredovanje bolezni je počasno.

Tumor je primarni, zgodnji znak prehoda okužbe s HIV v AIDS. Histološko strukturo tvorbe predstavljajo številne, kaotično nameščene tankostenske krvne žile, snopi vretenastih celičnih struktur. Značilna razlika je infiltracija neoplazme z makrofagi, limfociti.

Prisotnost krvnih linij poveča tveganje za spontano krvavitev. V procesu diagnoze biopsija ni potrebna - težava je posebna vrsta tumorju podobna sprememba. Začetna diagnoza natančno določa različico nastale patologije.

Simptomi

Kaposijev sarkom ima izrazite simptome - primarna tvorba patologije se začne z modrikasto-vijoličnimi pikami, ki se postopoma infiltrirajo v zaobljene diske ali vozličke. Druge možnosti razvoja - pojavijo se kožne papule, podobne izpuščajem lichen planusa.

Postopno napredovanje vozlišč se konča z zaraščanjem v velikosti oreha, lešnika. Za formacije so značilni:

  • gosta, elastična konsistenca;
  • luščenje površinskih plasti povrhnjice;
  • z ustvarjanjem žilne mreže nastanejo tumorji iz skupine majhnih žil.

Vozlički povzročajo boleče občutke, ki se povečajo s pritiskom. Glede na navedene znake o bolezni ni mogoče loviti ribe - tvorbe se spontano raztopijo, ponovno se rodijo brazgotinska tkiva - depresivna hiperpigmentacija. Kako izgleda? Zdi se, da ima bolnik težave z normalno pigmentacijo kože.

Pri ženskah se patologija pojavlja 8-krat manj pogosto.

Lokalizacija

Klasična različica bolezni je pogosta pri starejših moških. Najpogosteje se patologija oblikuje na nogi - stopalu, stranskih delih spodnjega dela noge in rokah zgornjih okončin.

Manj pogosto se zabeleži na obrazu - predel nosu, lic, vek. Lezije imajo simetrično obliko, jasno razmejene. Bolezen je asimptomatska, lahko izzove obsesivno srbenje, pekoč občutek. Lahko izzove nastanek patoloških nepravilnosti sluznice - v ustni votlini, ki tvori neoplazme jezika in dlesni.

Poškodbe kože in sluznice so zabeležene v 95% primerov - bolezen se kaže v vijoličnih, črnih, rjavih pikah, ki jih spremlja huda oteklina. Prizadetost ustne votline se pojavi pri 30 % bolnikov.

Razvrstitev

Kaposijev sarkom se pogosto nahaja v jeziku - glavna varianta razvoja bolezni. Morfologija problema je običajno razdeljena na 4 neodvisne točke lokacije.

klasična

Tipična lokacija patološkega procesa je dermis stranskih površin stopal, rok in spodnjih nog. Za tumor je značilna jasna razmejitev, simetrija in odsotnost izrazitih kliničnih manifestacij. Ta različica težave skoraj nikoli ne vpliva na sluznico. Klasična oblika je nadalje razdeljena na:

Oder opazovanja - je začetek razvoja bolezni. Opredeljuje ga rdeče-modrikaste, rdeče-rjavkaste neenakomerne lise, katerih volumen je znotraj 0,5 cm Površina problematičnih območij je gladka.

Papularna faza- definirano z več elementi, dvignjenimi nad nivojem kože v sferični, hemisferični obliki. Tumorji se razlikujejo po gostoti, elastičnosti, s premerom 0,2-1 cm Pri združevanju elementi tvorijo polkrožne, ravne plošče, hrapave, gladke. Najpogosteje je za to stopnjo značilna izolacija novotvorb.

Faza tumorja- razkrivajo ga nastale formacije v prostornini 1-5 cm Barvna lestvica ostaja enaka - rdečkasto-modrikast, rdečkasto-rjavkast odtenek elementov. Spontano se združijo, čemur sledi razjeda.

Endemična

Registriran v afriških državah, ni na ozemlju Ruske federacije. Klinična slika ima svoje razlike:

  • pojavlja se v prvem letu življenja, v otroškem obdobju;
  • vpliva na bezgavke in notranje organe;
  • na koži se v primerih izključitve tvorijo tumorju podobne izrastke.

Epidemija

Oblikovanje oblike bolezni kaže na okužbo z virusno okužbo. Za patološko anomalijo je značilno:

  • izobraževanje v obdobju do 40 let;
  • nenavadna, svetla obarvanost formacij;
  • obvezna vpletenost sluznice v bolezen;
  • nestandardna lokacija težave - konica nosu, ustna votlina (območje trdega neba), zgornji udi.

Za težavo je značilno hitro, maligno napredovanje, pri čemer so v proces vključeni notranji organi in bezgavke.

Imunosupresivno

Bolezen nastane z nenadzorovano uporabo istoimenskih zdravil - po presaditvi ledvice darovalca. Za bolezen je značilno:

  • minimalne simptomatske manifestacije;
  • stabilen, kroničen, benigni potek;
  • vpletenost v problem notranjih organov, bezgavke kot izjema.

Preklic zdravila vodi v postopno regresijo nenormalnega procesa.

Kako zdraviti

Kaposijev sarkom zahteva ustrezno zdravljenje. Terapija temelji na povečanju delovanja avtoimunskega sistema telesa. Izoliran potek bolezni le redko daje priložnost za popolno ozdravitev.

Zdravnik predpiše paliativni tečaj, katerega cilj je zatiranje glavnih kliničnih znakov bolezni.

Lokalno zdravljenje

Zdravljenje Kaposijevega sarkoma vključuje številne pomožne tehnike:

  • krioterapija;
  • injekcije kemoterapevtskih zdravil;
  • uvedba interferona v neoplazmo;
  • nanos aplikacij in mazil na problematična področja kože dermisa.

Indikacije za lokalno obsevanje so obstoječa velika žarišča poškodovane kože, potreba po doseganju kozmetičnega učinka.

Sistemska terapija

Sistemsko zdravljenje Kaposijevega sarkoma se izvaja z metodo kirurškega posega - ekscizije problematičnih žarišč, ki ji sledi uporaba radioterapije. Klasična oblika patologije se pozdravi v 40% primerov.

Generalizirane oblike, zlasti pri tistih, ki jih prizadene okužba s HIV, zahtevajo uporabo:

Visoko aktivna protiretrovirusna terapija:

  • skupno trajanje je več kot eno leto;
  • zatiranje negativnega vpliva virusov;
  • povečanje učinkovitosti avtoimunskega sistema.

Nekatere vrste teh zdravil so sposobne zatreti vitalno aktivnost okužbe s herpesom, ki izzove nastanek Kaposijevega sarkoma.

Smer kemoterapije izvajajo Prospidin, Vincristine, Rosevin, Taxol, Bleomycin itd. Vzporedno s tem zdravljenjem se bolnikom priporoča hormonska terapija - v ozadju izrazitih stranskih učinkov v hematopoetskih organih.

Zdravljenje z interferonom - zdravila se uporabljajo kot imunomodulatorji. Terapija se izvaja v dolgih tečajih, s periodično zamenjavo zdravil.

Fotografija

Bolezen je dobro prikazana na ločenih fotografijah. Fotografija Kaposijevega sarkoma:

Nadaljnje življenje po odkritju patološkega odstopanja je popolnoma odvisno od resnosti poteka bolezni, stopnje, stanja pacientovega telesa. Če se nenormalno odstopanje širi z nerealno hitrostjo, se lahko življenjska doba bolnika skrajša - od nekaj mesecev do nekaj let.

Subakutna faza bolezni daje upanje za podaljšanje pričakovane življenjske dobe v naslednjih nekaj letih. Za kronično varianto patologije z zapoznelim potekom je značilno podaljšanje - do 5-1 let.

Kaposijev sarkom zahteva pravočasno odkrivanje in stalen nadzor zdravstvenih delavcev. Pravočasna terapija daje upanje skoraj 40% bolnikov, da se pri rakavih tumorjih šteje za pozitivno prognozo.

Natančno izpolnjevanje zdravniških receptov bo pomagalo brezupnim bolnikom, da bodo v svojem dodeljenem času živeli dostojno. Zdravila bodo zavirala negativne simptomatske manifestacije, lajšala boleče občutke.