कपोसी का सारकोमा: यह क्या है, घटना के कारण और संभावित जटिलताएं। खतरनाक कपोसी का सरकोमा: क्या मोक्ष की कोई संभावना है? प्रारंभिक कपोशी सरकोमा

यह वैज्ञानिक रूप से सिद्ध हो चुका है कि कुछ कैंसर संक्रामक रोगजनकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं। कपोसी का सारकोमा (केएस) ऐसा ही एक कैंसर है। यह क्या है? छोटी रक्त वाहिकाओं वाले ट्यूमर त्वचा की सतह के नीचे और मुंह, नाक, आंख और गुदा की झिल्लियों में बढ़ते हैं। रोग फेफड़े, यकृत, पेट, आंतों और लिम्फ नोड्स में फैल सकता है, जो ग्रंथियां हैं जो संक्रमण से लड़ने में मदद करती हैं।

कपोसी के सारकोमा का कारण 8 (HHV-8) है। माना जाता है कि यह वायरस सेक्स के दौरान, लार के जरिए या बच्चे के जन्म के दौरान मां से बच्चे में फैलता है।

कपोसी का सारकोमा - कई गांठदार त्वचा घाव

HHV-8 एक अपेक्षाकृत सामान्य वायरस है। ट्यूमर मुख्य रूप से पुरुषों में विकसित होता है (9 संक्रमितों के लिए, 8 लोग पुरुष हैं)।

इसके अलावा, कैंसर होता है:

• कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ:
• यह रोग कुछ ऐसे लोगों में भी विकसित होता है जिनमें वायरस के प्रति अनुवांशिक भेद्यता होती है;
• दाता अंग प्रत्यारोपण के बाद।

एक कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली एचएचवी -8 वायरस को रक्त में उच्च स्तर तक गुणा करने की अनुमति देती है, जिससे कपोसी के सरकोमा की संभावना बढ़ जाती है।

सारकोमा आनुवंशिक निर्देशों को बदलता है जो कोशिका वृद्धि को नियंत्रित करते हैं। इसका मतलब यह है कि कुछ कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से बढ़ती हैं और ट्यूमर के रूप में जाने वाले ऊतक के झुरमुट बनाती हैं। यह वर्तमान में सबसे आम कारण है।

चूंकि एचआईवी वाले लोगों की प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर होती है, इसलिए उनमें सीएस सहित कुछ कैंसर विकसित होने की संभावना अधिक होती है। सबसे गंभीर मामले तब होते हैं जब किसी व्यक्ति को एचआईवी संक्रमण के एक उन्नत चरण में एड्स होता है, लेकिन त्वचा के घाव पहले भी दिखाई दे सकते हैं। वे एक संकेत हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली पूरी ताकत से काम नहीं कर रही है। यदि अन्य संक्रमण भी मौजूद हों तो त्वचा के घाव अधिक स्पष्ट हो जाते हैं।

एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी (एआरटी) के साथ एचआईवी वायरस का इलाज कापोसी के सरकोमा का इलाज करने का सबसे अच्छा तरीका है, खासकर शुरुआती चरणों में। 1980 के दशक की शुरुआत में एड्स महामारी की शुरुआत के बाद से एचआईवी दवाओं ने सीएस मामलों में वृद्धि की दर को 80% -90% तक कम कर दिया है।

कपोसी के सरकोमा के सबसे अधिक ध्यान देने योग्य लक्षण हैं:

• चपटे, दर्दरहित धब्बे जो गोरी त्वचा पर लाल या बैंगनी रंग के होते हैं और गहरे रंग की त्वचा पर नीले, भूरे या काले रंग के होते हैं। खरोंच के विपरीत, दबाने पर वे सफेद नहीं होते हैं। वे खुजली नहीं करते हैं, सूजन नहीं करते हैं, और जीवन के लिए खतरा नहीं हैं।
• हर हफ्ते नए धब्बे दिखाई दे सकते हैं। कुछ लोगों के लिए, ये घाव धीरे-धीरे बदलते हैं। संरचनाएं उभरी हुई कलियों में विकसित हो सकती हैं या एक साथ बढ़ सकती हैं।

जब केएस कहीं और फैलता है, तो यह जानलेवा हो सकता है।

रोगी को निम्नलिखित समस्याएं हो सकती हैं:

• भोजन करते समय निगलने में कठिनाई।
• मतली, उल्टी, पेट में दर्द और अंदर रुकावट।
• हाथ, पैर, चेहरे या अंडकोश में गंभीर सूजन।
• गंभीर खांसी या।

निदान

डॉक्टर द्वारा लक्षणों के बारे में पूछने के बाद, कपोसी के सरकोमा का पहला निदान त्वचा की जांच करके विशेष रूप से फीके पड़े धब्बों के लिए शुरू होता है।

निदान की पुष्टि करने के लिए आगे के परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• एचआईवी परीक्षण एक रक्त परीक्षण है जो इस बात की पुष्टि या खंडन करता है कि क्या रोगी को एचआईवी है (यदि उसे पहले निदान नहीं किया गया है)।
• त्वचा बायोप्सी - त्वचा के प्रभावित क्षेत्र से कोशिकाओं का एक छोटा सा नमूना हटा दिया जाता है और कपोसी के सार्कोमा कोशिकाओं के लिए जाँच की जाती है।
• एंडोस्कोपी - सूक्ष्म एंडोस्कोप वाली एक पतली ट्यूब को पाचन तंत्र की जांच के लिए गले के नीचे धकेला जाता है।
• (सीटी) - लिम्फ नोड्स और अन्य अंगों की जांच।

प्रकार

कपोसी के सारकोमा के चार मुख्य प्रकार हैं, वे लोगों के विभिन्न समूहों को प्रभावित करते हैं और विभिन्न तरीकों से उनका इलाज किया जाता है।

एचआईवी संक्रमित लोगों में कापोसी का सारकोमा अनुपचारित होने पर बहुत तेज़ी से बढ़ सकता है। हालांकि, इसे आमतौर पर एचआईवी दवाएं लेने से नियंत्रित किया जा सकता है - जिसे संयोजन एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी (डब्ल्यूएचओ) के रूप में जाना जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर में HHV-8 के स्तर को कम कर सकती है।

कुछ लोगों को विकिरण चिकित्सा (जहां कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए उच्च-ऊर्जा किरणों का उपयोग किया जाता है) या कीमोथेरेपी (जहां कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए शक्तिशाली दवाओं का उपयोग किया जाता है) के साथ उपचार की आवश्यकता हो सकती है, यह कैंसर के स्थान और सीमा पर निर्भर करता है और यह किन लक्षणों का कारण बनता है .

क्लासिक

क्लासिक कपोसी का सारकोमा मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों को प्रभावित करता है। आंकड़ों के अनुसार, यहूदी मूल के लोग और भूमध्यसागरीय जलवायु में रहने वाले लोग अक्सर बीमार पड़ते हैं।

माना जाता है कि क्लासिक कपोसी के सरकोमा विकसित करने वाले लोग एचएचवी -8 वायरस के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति के साथ पैदा हुए हैं।

अन्य प्रकार के कपोसी के सार्कोमा के विपरीत, लक्षण कई वर्षों में बहुत धीरे-धीरे बढ़ते हैं और आमतौर पर त्वचा के घावों तक सीमित होते हैं।

आमतौर पर तत्काल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि कई मामलों में यह स्थिति जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करती है। यह बीमारी की सावधानीपूर्वक निगरानी करने के लिए पर्याप्त है, और केवल अगर लक्षण बिगड़ते हैं, तो उपचार निर्धारित किया जाता है।

यदि क्लासिक कपोसी के सार्कोमा के उपचार की आवश्यकता है, तो विकिरण चिकित्सा अक्सर दी जाती है, हालांकि त्वचा या पिंड के छोटे पैच को मामूली सर्जरी या क्रायोथेरेपी (फ्रीजिंग) से हटाया जा सकता है।

स्थानिक

अफ्रीकी स्थानिक कापोसी का सारकोमा अफ्रीका के कुछ हिस्सों में आम है और इस क्षेत्र में सबसे आम कैंसर में से एक है।

हालांकि इस प्रकार के कैंसर को एचआईवी से संबंधित कापोसी के सारकोमा से अलग वर्गीकृत किया गया है, कई मामलों में यह एचआईवी संक्रमण के निदान के परिणामस्वरूप हो सकता है। इसलिए, संदिग्ध लक्षणों वाले सभी व्यक्तियों का एचआईवी परीक्षण किया जाना चाहिए। जब निदान की पुष्टि हो जाती है, तो एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी निर्धारित की जाती है।

एचआईवी संक्रमण के कारण नहीं होने वाले मामलों में, इस प्रकार का कपोसी का सारकोमा एचएचवी -8 की आनुवंशिक भेद्यता के परिणामस्वरूप हो सकता है। इन मामलों का आमतौर पर कीमोथेरेपी के साथ इलाज किया जाता है, हालांकि कभी-कभी विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

प्रत्यारोपण के बाद

पोस्ट-ट्रांसप्लांट से संबंधित कपोसी का सार्कोमा अंग प्रत्यारोपण की एक दुर्लभ जटिलता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि एक इम्युनोसप्रेसेंट (प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करने और एक नए अंग की अस्वीकृति को रोकने में मदद करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवा) पिछले एचएचवी -8 संक्रमण को फिर से सक्रिय करने की अनुमति दे सकती है, जिसका अर्थ है कि वायरस का स्तर ऊपर और फिर से गुणा करना शुरू कर देता है।

कपोसी का सारकोमा, अन्य अंगों से जुड़ा हुआ है, आक्रामक हो सकता है, इस बीमारी का आमतौर पर जल्दी इलाज करने की आवश्यकता होती है। यदि संभव हो तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट के प्रभाव को कम या पूरी तरह से बंद कर दें। यदि यह विफल हो जाता है, तो विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान

सही इलाज से इस बीमारी पर आमतौर पर कई सालों तक काबू पाया जा सकता है। कपोसी के सारकोमा का पूर्वानुमान रोग के बढ़ने के प्रकार और अवस्था पर निर्भर करता है। हालत से मौतें दुर्लभ हैं।

त्वचा के फीके पड़े क्षेत्र अक्सर उपचार के साथ सिकुड़ जाते हैं और गायब हो जाते हैं, हालांकि वे कभी भी पूरी तरह से गायब नहीं हो सकते हैं।

किसी भी प्रकार के कपोसी के सरकोमा का पूर्ण इलाज हमेशा संभव नहीं होता है, और इस बात की संभावना होती है कि यह रोग भविष्य में दोबारा हो सकता है। इसलिए, एक और प्रोफिलैक्सिस के रूप में, विशेष विशेषज्ञों के साथ जांच और परामर्श के लिए नियमित रूप से क्लिनिक का दौरा करना आवश्यक है।

कापोसी सार्कोमा एक ऑन्कोलॉजी है जिसमें त्वचा की सतह (कोमल ऊतकों को प्रभावित करने) पर बड़ी संख्या में घातक संरचनाएं विकसित होती हैं। इसके अलावा, मुंह की श्लेष्मा झिल्ली (एंजियोरिटिक्युलोसिस) और लिम्फ नोड्स अक्सर प्रभावित होते हैं, और एक ट्यूमर जांघ की ओर विकसित हो सकता है। सारकोमैटोसिस एक नीले और लाल रंग का हो जाता है, ट्यूमर 25 मिमी के दायरे में हो सकता है। इस रोग का वर्णन सबसे पहले हंगरी के त्वचा विशेषज्ञ मोरित्ज़ कापोसी ने 1872 में किया था।

रोग व्यापक नहीं है, लेकिन एचआईवी संक्रमित लोगों में यह 60% तक पहुंच जाता है, यह रोगियों में सबसे आम नियोप्लाज्म में से एक है।

ध्यान! वैज्ञानिकों ने पाया है कि महिलाओं की तुलना में सार्कोमाटोसिस वाले पुरुषों में आठ गुना अधिक है।

शोध कार्य के अनुसार, यह पाया गया कि सारकोमैटोसिस कई बीमारियों से उकसाया जाता है:

• फंगल माइकोसिस;

इज़राइल में अग्रणी क्लीनिक

रोग के कारण

सटीक लक्षणों की कमी के कारण, कारक स्थापित किए गए हैं जो कॉची के सरकोमा के तेजी से विकास का कारण बन सकते हैं:

• एड्स वाले लोग;
• अंग प्रत्यारोपण;
• अफ्रीकी महाद्वीप में रहने वाले लोग;
• भूमध्यसागरीय लोग, ज्यादातर बुजुर्ग।

कई शोध कार्य करने के बाद, वैज्ञानिक सारकोमैटोसिस के विकास को प्रभावित करने वाले घटकों की पहचान करने में सक्षम थे:

• 3FGF - फ़ाइब्रोब्लास्ट वृद्धि;
• आईएल -6 - इंटरल्यूकिन 6;
• TGFp - परिवर्तनकारी वृद्धि कारक।

रोग वर्गीकरण

सारकोमैटोसिस को 4 प्रकारों में विभाजित किया गया है:

1. गांठदार सार्कोमाटोसिस। रोग बैंगनी और गहरे लाल रंग का हो जाता है, निचले छोर प्रभावित होते हैं। एक निश्चित समय के भीतर, यह पूरे शरीर में फैल जाता है;
2. प्रसार एक प्रकार का सार्कोमा है जो मानव शरीर के किसी भी भाग से फैल सकता है।
3. लाल - ट्यूमर लाल रंग के टिंट के साथ एक कवक जैसा दिखता है।
4. घुसपैठ - सरकोमा, जो न केवल शरीर की त्वचा पर फैलता है, मांसपेशियों और हड्डियों को नुकसान संभव है।

यह भी हो सकता है:

लक्षण

कई मामलों में, सार्कोमाटोसिस के पहले लक्षण पैरों के डर्मिस पर नीले-बैंगनी धब्बों के रूप में प्रकट होने लगते हैं। कभी-कभी रोग खुद को एक पपुलर रैश के रूप में प्रकट कर सकता है जो लाइकेन प्लेनस जैसा दिखता है। समय के साथ, ट्यूमर का आकार 2 सेमी तक पहुंच सकता है। गठन में घनी स्थिरता होती है। नियोप्लाज्म रोगी में दर्द का कारण बनता है, खासकर जब ट्यूमर को ही छूता है।

एक नोट पर! एक्वायर्ड इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम (एड्स) के चरण तक पहुंचने वाले सभी रोगियों में सार्कोमाटोसिस के लक्षण नहीं होते हैं।

इस मामले में, रोगी को अंगों की सूजन होती है, जिसमें त्वचा एक नीले रंग की हो जाती है। नए लक्षणों को जन्म देने वाले पिगमेंटेड निशानों को पीछे छोड़ते हुए गांठें गायब हो सकती हैं:

• खांसने पर खून का निकलना;
• तापमान में वृद्धि;
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
• खूनी दस्त;
• रोग के विकास के दौरान दर्द;

जरूरी!चक्कर आना और "हंस बम्प्स" ("हंस बम्प्स") की अभिव्यक्तियाँ संभव हैं। दोनों अंगों की सूजन भी देखी जाती है।

कपोसी के सारकोमा के लक्षण रोग के प्रकार पर निर्भर करते हैं। फिलहाल, 4 प्रकार के रोग ज्ञात हैं:

1. क्लासिक सार्कोमाटोसिस। एक विशिष्ट विशेषता स्पष्ट और सममित रूप से चित्रित ट्यूमर फॉसी है, जो हाथों, पैरों और पैरों की पार्श्व सतह की त्वचा पर स्थानीयकृत होती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस मामले में कोई व्यक्तिपरक लक्षण नहीं हैं, खुजली या जलन संभव है। कभी-कभी श्लेष्म झिल्ली का घाव होता है। एक नियम के रूप में, सारकोमैटोसिस के 3 चरणों को चिकित्सकीय रूप से प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. महामारी सार्कोमाटोसिस एड्स के लक्षणों में से एक है। अक्सर इसका निदान 40 वर्ष से कम आयु के व्यक्तियों में किया जाता है। ट्यूमर तत्वों का असामान्य स्थानीयकरण होता है:

• बी (अक्सर रोग जीभ, तालु को प्रभावित करता है);
• नाक की नोक;
• ऊपरी छोरों (हाथों, उंगलियों पर ट्यूमर के फॉसी बनते हैं, प्रारंभिक अवस्था में वे नीले रंग की मलिनकिरण और त्वचा की सूजन का कारण बनते हैं)।
• माथा पीटता है

अन्य अंगों के साथ-साथ लसीका प्रणाली में फैलने के साथ एक बिजली-तेज पाठ्यक्रम है।

1. स्थानिक सार्कोमाटोसिस एक साल के बच्चे में शुरू होता है, जो अक्सर मध्य अफ्रीका में पाया जाता है। आंतरिक अंगों और लिम्फ नोड्स की हार प्रबल होती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि त्वचा को नुकसान नगण्य है। मृत्यु दर 80% तक पहुँचती है
2. प्रतिरक्षा दमनकारी सार्कोमाटोसिस, अक्सर अंग प्रत्यारोपण का एक साइड इफेक्ट, प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा की उपस्थिति में विकसित होता है। जब इसे रद्द कर दिया जाता है, तो लक्षणों का स्तर नोट किया जाता है। यह अक्सर आंतरिक अंगों को प्रभावित किए बिना एक घातक पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता है।

विकास के चरण

रोग के विकास के 4 चरण हैं:

1. पहले चरण में, नियोप्लाज्म छोटे होते हैं। ट्यूमर हानिरहित है, अंग के कामकाज को प्रभावित नहीं करता है, ऊतकों पर भी कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, और कोई लक्षण नहीं होते हैं, कोई मेटास्टेस नहीं होते हैं।
2. अंग के अंदर स्थित है। विकास ऐसे ट्यूमर की विशेषता है, आसपास के ऊतकों को अक्सर निचोड़ा जाता है, संरचना की खराबी देखी जाती है। कोई मेटास्टेस नहीं हैं।
3. रोग संक्रमित अंग के बाहर फैलता है। मेटास्टेसिस लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है।
4. चौथी डिग्री एक बड़े ट्यूमर की विशेषता है, यह आसपास की संरचनाओं में बढ़ता है, उन्हें निचोड़ता है। सभी लिम्फ नोड्स, मस्तिष्क, यकृत, साथ ही हड्डियों में मेटास्टेस संभव हैं।

ध्यान! कपोसी का सारकोमा मुख्य रूप से पुराने वायरल और जीवाणु संक्रमण (दाद) वाले लोगों में विकसित होता है।

रोग बढ़ सकता है:

• तीखा;
• सूक्ष्म;
• कालानुक्रमिक रूप से।

तीव्र पाठ्यक्रम को संकेतों के साथ ट्यूमर प्रक्रिया के एक बिजली-तेज सामान्यीकरण की विशेषता है, कुछ महीनों से 2 साल तक की अवधि में मृत्यु की उम्मीद है, यह जीव की दैहिक स्थिति पर निर्भर करता है। सबस्यूट कोर्स को बीमारी की अवधि दो से तीन साल तक की विशेषता है। क्रोनिक कोर्स नैदानिक ​​​​लक्षणों के क्रमिक विकास की विशेषता है, जो आठ साल या उससे अधिक समय तक रहता है।

सारकोमैटोसिस की मुख्य जटिलताओं में ट्यूमर के विघटन के परिणामस्वरूप अल्सरेशन से रक्तस्राव, आंदोलन और विकृति के प्रतिबंध के रूप में अंग घाव शामिल हैं। एक द्वितीयक संक्रमण के जुड़ने से सेप्सिस का विकास होता है और यह रोगियों की मृत्यु का कारण होता है।

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* केवल इस शर्त पर कि रोगी की बीमारी पर डेटा प्राप्त होता है, क्लिनिक का एक प्रतिनिधि उपचार की सही कीमत की गणना करने में सक्षम होगा।

जरूरी!एचआईवी रोगियों में आक्रामक सार्कोमाटोसिस होता है। यह न केवल निचले छोरों तक फैलता है, यह मौखिक गुहा, चेहरे के भाग और कई अन्य स्थानों को भी प्रभावित करता है।

सारकोमा का निदान

निदान में भाग लेना: संक्रामक रोग विशेषज्ञ; त्वचा विशेषज्ञ; ऑन्कोलॉजिस्ट। कापोसी के सरकोमा का निदान निम्नलिखित प्रक्रियाओं द्वारा किया जाता है:

आंतरिक अंगों की स्थिति का अध्ययन करने के लिए, निम्नलिखित का प्रयोग किया जाता है:

• गुर्दे की गणना टोमोग्राफी;
• अधिवृक्क ग्रंथियों का एमआरआई;
• फेफड़ों का एक्स-रे;
• उदर गुहा, हृदय का अल्ट्रासाउंड।

सारकोमैटोसिस उपचार

बीमार का इलाज दो तरह से संभव है:

1. स्थानीय विधि;
2. प्रणालीगत विधि।

सामयिक उपचार लागू करने से पहले, रोगी की प्रतिरक्षा उत्कृष्ट स्थिति में होनी चाहिए। यह उपचार किसी भी ट्यूमर के गठन के लिए लागू है। इस उपचार में कई संभावित तरीके शामिल हैं:

चरम मामलों में प्रणालीगत उपचार का उपयोग केवल उत्कृष्ट प्रतिरक्षा प्रणाली वाले रोगियों के लिए किया जाता है। पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। दवाएं रोगी के अस्थि मज्जा के लिए विषाक्त हो सकती हैं।

विषय पर वीडियो: कपोसी का सारकोमा

पूर्वानुमान

अच्छा रोग का निदान सीधे रोगी की स्थिति, उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली पर निर्भर करता है। यह सार्कोमा के स्थानीयकरण और उसके प्रकार पर भी निर्भर करता है। रोग के समय पर उपचार के साथ, सभी मामलों में से 50% में एक अनुकूल रोग का निदान की गारंटी है। एक खराब प्रतिरक्षा प्रणाली की उपस्थिति में, लिम्फोसाइटों की संख्या 400 μL-1 से ऊपर है, एक अनुकूल रोग का निदान 40% से अधिक नहीं है, CD4 के साथ 200 μL-1 से कम, यह 7% से अधिक नहीं है।

ध्यान!रोकथाम के उद्देश्यों के लिए, इंजेक्शन के दौरान बाँझपन बनाए रखने के लिए, मादक पेय पदार्थों को छोड़ना, गर्भ निरोधकों का उपयोग करना आवश्यक है (एचआईवी - संक्रमण यौन संचारित है, सार्कोमा के विकास में योगदान देता है)।

एचआईवी में कापोसी का सारकोमा घातक रोगों के सबसे सामान्य रूपों में से एक है। यह, एक नियम के रूप में, कैंसर के सभी मामलों के 30-40% मामलों में निदान किया जाता है। यह रोग संबंधी स्थिति एड्स से जुड़ी है। आधी आबादी के पुरुष के बीच लगभग 8 गुना अधिक बार पाया जाता है।

विवरण

एचआईवी संक्रमित लोगों में कापोसी का सारकोमा एक एड्स-संकेतक प्रकार का कैंसर है। यदि युवा लोगों में इस तरह के नियोप्लाज्म का निदान किया जाता है, जबकि प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में कोई स्पष्ट विकार नहीं होते हैं, तो यह मानने का एक सीधा कारण माना जाता है कि किसी व्यक्ति को एचआईवी संक्रमण है।

यदि रोग पहले से ही एड्स के चरण में है, तो अंतिम निदान करने के लिए प्रयोगशाला अनुसंधान की भी आवश्यकता नहीं है।

यह ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया संक्रमित रोगियों में विकसित होने वाले घातक ट्यूमर के सभी मामलों की कुल संख्या का 85% है।

ज्यादातर मामलों में, 40 वर्ष से कम आयु के लोग कैंसर के संपर्क में आते हैं। एक नियम के रूप में, रोग का निदान समलैंगिकों में अधिक बार किया जाता है जो निष्क्रिय भागीदारों के रूप में कार्य करते हैं।

इसके अलावा, ट्यूमर के गठन का गठन अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम वाली महिलाओं में होता है जो उभयलिंगी भागीदारों के साथ यौन संबंध रखते हैं।

चरणों

एचआईवी संक्रमण के साथ कापोसी का सारकोमा इसके विकास के कई चरणों से गुजरता है।

धब्बेदार

प्रारंभिक अवस्था में, भूरे-लाल या बैंगनी रंग के धब्बे बनने लगते हैं। उनके पास एक अनियमित गोल आकार है, आकार में वे 0.1 से 0.5 सेंटीमीटर तक पहुंच सकते हैं। नियोप्लाज्म की सतह चिकनी होती है। खुजली और दर्द अनुपस्थित हैं।

इस तरह के विकास के स्थानीयकरण का स्थान अक्सर चेहरे, हथेलियों, आंखों, नाक के साथ-साथ ऊपरी शरीर के जननांगों और त्वचा का क्षेत्र होता है।

दानेदार

एपिडर्मिस की सतह के ऊपर दाने की ऊंचाई होती है। धब्बे पपल्स में बदल जाते हैं, जिनका व्यास दस मिलीमीटर से अधिक नहीं होता है।

वे आकार में एक गोलार्ध से मिलते जुलते हैं, संरचना घनी, लोचदार है। एक नियम के रूप में, ऐसी संरचनाएं अलगाव में दिखाई देती हैं। एक दूसरे के साथ विलय होने पर, खुरदरी पट्टिकाओं का निर्माण होता है। इस तरह "नारंगी का छिलका" दिखाई देता है।

फोडा

जब प्लाक और पेप्यूल एक दूसरे के साथ मिल जाते हैं, तो ट्यूमर सील बनने लगते हैं। नोड्स घने, बड़े, व्यास में 1-5 सेंटीमीटर हैं। इनका रंग नीला-लाल होता है। समय के साथ, उनकी सतह पर अल्सर दिखाई देते हैं, जो रक्तस्राव को भड़काते हैं।

कारण

एचआईवी संक्रमित रोगियों में कापोसी के सारकोमा के विकास में मुख्य उत्तेजक कारक प्रतिरक्षा प्रणाली का कमजोर होना है, जिसके परिणामस्वरूप मानव शरीर में विभिन्न ऑन्कोलॉजिकल घावों की संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

इसके अलावा, यह देखा गया कि 90% मामलों में, रोगियों में टाइप 8 दाद वायरस का पता चला था। लेकिन विशेषज्ञों ने यह भी पाया कि उत्पत्ति की संक्रामक प्रकृति की ऐसी प्रक्रिया कैंसर के विकास का मुख्य कारण नहीं है।

यह भी ध्यान देने योग्य है कि अफ्रीका, जाम्बिया और मलाविया के कुछ क्षेत्रों में रहने वाले लोगों में बीमारी का महामारी रूप आम है।

इसके अलावा, एचआईवी संक्रमण की उपस्थिति के तथ्य से कैंसर की शुरुआत की संभावना कई गुना बढ़ जाती है।

लक्षण

एक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था में सार्कोमा के पाठ्यक्रम की नैदानिक ​​​​तस्वीर स्पष्ट, संतृप्त चकत्ते, दर्द की उपस्थिति, घावों के गैर-मानक स्थान, तेजी से विकास, पास के लसीका कैच की ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया में भागीदारी और आंतरिक शारीरिक जैसे लक्षणों से प्रकट होती है। संरचनाएं।

एक नियम के रूप में, एचआईवी संक्रमण के साथ, कपोसी के सारकोमा के पाठ्यक्रम के तीन रूप होते हैं: तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण।

पहले मामले में, मौत 2 से 24 महीने के भीतर हो सकती है।

घातक प्रक्रिया का दूसरा रूप शरीर के गंभीर नशा और थकावट की विशेषता है।

यदि कालक्रम पर ध्यान दिया जाए, तो ऐसे क्षण को बाहर नहीं किया जाता है कि प्रक्रिया कई वर्षों तक विलंबित हो जाती है।

इसके अलावा, घातक ट्यूमर के स्थानीयकरण के आधार पर नैदानिक ​​तस्वीर कुछ हद तक बदल सकती है और अन्य लक्षणों द्वारा पूरक हो सकती है।

इस प्रकार, यदि रोग त्वचा को प्रभावित करता है, तो मुख्य लक्षण पपल्स, नोड्यूल, गुलाबोला और सजीले टुकड़े का गठन होगा, जिसका रंग ज्यादातर मामलों में भूरा या बैंगनी होता है।

इस तरह के नियोप्लाज्म अक्सर ऊपरी शरीर, गर्दन, चेहरे और एनोजेनिटल ज़ोन में दिखाई देते हैं।

इस मामले में, कोई दर्द सिंड्रोम नहीं है, लेकिन भड़काऊ प्रक्रिया के विकास के मामले में, यह सूजन और गंभीर दर्द की विशेषता है। बड़े आकार के साथ, नोड्स पर अल्सरेशन और दमन दिखाई दे सकता है।

आंतरिक अंगों को नुकसान और फेफड़े के ऊतकों में रोग प्रक्रिया के प्रसार के साथ, रोगियों को सांस की तकलीफ की शिकायत होने लगती है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के कैंसर में शामिल होने से रक्तस्राव हो सकता है, जो अक्सर मृत्यु का कारण होता है।

यदि रोग श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करता है, तो मौखिक गुहा में ट्यूमर को कठोर और नरम तालू पर स्थानीयकृत किया जा सकता है। गाल, जीभ, स्वरयंत्र, ग्रसनी भी प्रभावित होते हैं। सामान्यीकरण के परिणामस्वरूप, तेज दर्द प्रकट होता है।

निदान

चूंकि एचआईवी में कापोसी का सारकोमा एक विशिष्ट प्रकार के नियोप्लाज्म द्वारा प्रकट होता है, इसलिए निदान में कोई कठिनाई नहीं होगी। संदेह की पुष्टि करने के लिए, जैविक सामग्री के एक टुकड़े का ऊतकीय परीक्षण निर्धारित है।

सूक्ष्म परीक्षा स्पष्ट रूप से मोटी दीवारों के साथ कई संवहनी लुमेन, साथ ही साथ नवगठित फाइब्रोब्लास्ट के स्पष्ट प्रसार को दिखाएगी, उनमें से कुछ में एटिपिया के लक्षण मौजूद होंगे। आप बढ़ी हुई एकाग्रता में रक्तस्रावी क्षेत्रों, लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज का भी निरीक्षण कर सकते हैं।

इसके अलावा, विशेषज्ञ रोगी को चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और आंतरिक संरचनात्मक संरचनाओं की गणना टोमोग्राफी, स्किंटिग्राफी, अल्ट्रासाउंड परीक्षा और गैस्ट्रोस्कोपी के लिए संदर्भित कर सकता है।

इलाज

ज्यादातर मामलों में एक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ कापोसी के सारकोमा के निदान में चिकित्सीय उपायों को करने से कुछ कठिनाइयों का कारण बनता है, क्योंकि डॉक्टर आमतौर पर गहन पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग करते हैं। बदले में, इस तरह के उपचार से अस्थि मज्जा को गंभीर खतरा होता है, खासकर जब एक एंटीरेट्रोवाइरल आहार के साथ जोड़ा जाता है। हालांकि, कुछ स्थितियों में, इस चिकित्सीय तकनीक का उपयोग एंटीवायरल थेरेपी के साथ-साथ किया जाता है। वैकल्पिक रूप से, कीमोथेरेपी उपशामक मोनोथेरेपी निर्धारित की जा सकती है।

जब कैंसर के एक महामारी रूप का पता चलता है, तो इंटरफेरॉन अधिक सामान्य होते हैं। ये पदार्थ न केवल मानव शरीर के सुरक्षात्मक कार्यों की बहाली में योगदान करते हैं, बल्कि फाइब्रोब्लास्ट प्रसार को भी रोकते हैं।

इसके अलावा, कई टिप्पणियों के अनुसार, यह पाया गया कि कुछ मामलों में तंत्र की सक्रियता होती है जिसमें ट्यूमर कोशिका संरचनाएं सक्रिय रूप से मरने लगती हैं।

इसके अलावा, विशेषज्ञ अक्सर लिपोसोमल एन्थ्रासाइक्लिन लिखते हैं।

एचआईवी संक्रमण के चरण में सार्कोमा में सकारात्मक प्रभाव विकिरण चिकित्सा के दौरान भी देखा जाता है। इसका सार इस तथ्य में निहित है कि घाव का फोकस आयनकारी विकिरण से प्रभावित होता है, जिसके कारण घातक कोशिकाओं की गतिविधि दब जाती है।

इसके अलावा, बहुत गंभीर स्थितियों के लिए, विशेषज्ञ स्थानीय उपचार का उपयोग करते हैं।

बिंदु विकिरण, जो त्वचा की सतह पर बने बड़े संरचनाओं और उम्र के धब्बों पर निर्देशित होता है, आपको एक कॉस्मेटिक दोष को खत्म करने की अनुमति देता है।

इसके अलावा, घाव पर तरल नाइट्रोजन के संपर्क की विधि का अक्सर उपयोग किया जाता है। आमतौर पर, ऐसे मामलों में, अधिकतम तीन प्रक्रियाओं की आवश्यकता होती है। इस तरह के उपचार के बाद, 10 में से 8 रोगियों में, चकत्ते का बढ़ना पूरी तरह से रुक जाता है। हालांकि, इसका त्वचीय हिस्सा अभी भी संरक्षित है।

स्थानीय कीमोथेरेपी कोई अपवाद नहीं है, जिसका प्रभाव विशेष रूप से दूसरे चरण में देखा जाता है। सबसे अधिक बार, ऐसी चिकित्सीय प्रक्रियाओं के दौरान, डॉक्टर विनब्लास्टाइन दवा का उपयोग करते हैं। पाठ्यक्रम एक खुराक में 3 सत्र है।

इसके बाद, उन जगहों पर जहां सजीले टुकड़े स्थित थे, रंजकता शुरू होती है, जिसे क्रायोथेरेपी की मदद से समाप्त किया जाता है। यह उपचार आपको उच्चतम संभव परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है।

परिणाम

एचआईवी संक्रमित रोगियों में कापोसी का सारकोमा सेप्सिस, एक संक्रामक प्रक्रिया के विकास, लिम्फेडेमा (ऊतक संरचनाओं की एडिमा, जिसमें उत्तेजक कारक लसीका जल निकासी का उल्लंघन है) जैसी स्थितियों से जटिल हो सकता है। अल्सरेटेड फॉसी भी बन सकता है। रक्तस्राव के साथ ट्यूमर कोशिकाओं का विघटन अक्सर नोट किया जाता है।

पूर्वानुमान

निकट भविष्य में रोगी की स्थिति का सटीक आकलन करना और इस तरह के निदान के साथ पूर्ण इलाज की संभावना का अनुमान लगाना मुश्किल है।

रोग का निदान काफी हद तक रोगी की प्रतिरक्षा और ऑन्कोलॉजिकल रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता पर निर्भर करेगा। यदि एक सकारात्मक प्रतिरक्षा स्थिति देखी जाती है, तो रोग कोशिकाओं के विकास को दबाने की संभावना कई गुना बढ़ जाती है। अन्यथा, परिणाम नकारात्मक होगा।

यह नहीं भूलना चाहिए कि एचआईवी सरकोमा की पहचान इसकी तीव्र प्रगति है। इसलिए, भले ही ट्यूमर के विकास और प्रसार को धीमा कर दिया जाए, इलाज की संभावना नहीं बढ़ेगी। जैसा कि कई टिप्पणियों से पता चलता है, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी राज्य में इस तरह के एक ऑन्कोलॉजिकल रोग का एक आक्रामक पाठ्यक्रम है।

पैथोलॉजी के प्रकार, रूप, चरण जैसे कारक आगे के पूर्वानुमानों के लिए कम महत्व के नहीं हैं। तो, लसीका प्रवाह की हार और फेफड़ों और जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों में कैंसर कोशिकाओं के प्रसार के साथ, मृत्यु कई महीनों के भीतर होती है। कैंसर के प्रारंभिक रूपों के साथ, अभी भी ठीक होने की संभावना है।

किसी भी मामले में, इस तरह के निदान के साथ रोगी के सटीक जीवन को स्थापित करना असंभव है, क्योंकि प्रत्येक मामले में सब कुछ व्यक्तिगत होगा।

प्रोफिलैक्सिस

कपोसी के सरकोमा के विकास को रोकने के लिए, रोगियों को कुछ सिफारिशों का पालन करने की आवश्यकता होती है।

सबसे पहले, यदि एक इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस का पता लगाया जाता है, तो एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी की आवश्यकता होती है।

लिम्फोमा, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की जांच करने वाले विशेषज्ञ के पास नियमित रूप से जाना भी महत्वपूर्ण है। यह प्रारंभिक अवस्था में एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी का पता लगाना संभव बना देगा यदि यह विकसित होता है। इसके अलावा, प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति की निगरानी करने, दवाएं और विटामिन कॉम्प्लेक्स लेने की सिफारिश की जाती है जो सुरक्षात्मक कार्यों का समर्थन करते हैं।

बीमारी को रोकने का सबसे प्रभावी तरीका एचआईवी संक्रमण से बचना है। इसके लिए डॉक्टर हर्पीज वायरस से संक्रमण के लिए संबंधित निवारक उपाय करने की सलाह देते हैं।

कपोसी का सारकोमा एक घातक ट्यूमर है जिसका हमेशा अनुकूल पूर्वानुमान नहीं होता है। एचआईवी संक्रमण के साथ, ठीक होने की संभावना कई गुना कम हो जाती है, खासकर बीमारी के विकास के अंतिम चरण में। इस कारण से, इसके पाठ्यक्रम की शुरुआत में पैथोलॉजी का पता लगाने के लिए, नियमित रूप से एक चिकित्सा परीक्षा से गुजरना आवश्यक है।

इसके अलावा, जब एचआईवी उपचार समय पर शुरू किया जाता है, तो रोग का निदान सबसे अनुकूल होता है। आंकड़ों के अनुसार, सामान्य जीवन शैली का पालन करते हुए, 95% मामलों में, रोगी बिना दर्द और अप्रिय परिणामों के 10 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं।

कपोसी सारकोमा

कपोसी सारकोमा- एक ट्यूमर प्रकृति का एक बहुपक्षीय रोग, जो मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है, मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली, जठरांत्र संबंधी मार्ग, लिम्फ नोड्स, रक्त वाहिकाओं के सामान्यीकृत नियोप्लाज्म और केशिकाओं के विस्तार की विशेषता है जो विभिन्न आकृतियों और आकारों के कई गुहाओं का निर्माण करते हैं, जिनके साथ पंक्तिबद्ध है सूजे हुए एंडोथेलियम। एचआईवी संक्रमण वाले 30-40% रोगियों में होता है। इस रोग का वर्णन पहली बार एम. कापोसी ने 1872 में "मल्टीपल इडियोपैथिक सार्कोमा" नाम से किया था, और फिर - "मल्टीपल इडियोपैथिक हेमोरेजिक सरकोमा ऑफ़ स्किन।"

कपोसी के सारकोमा के विकास को भड़काने वाले कारकों को आमतौर पर दाद सिंप्लेक्स वायरस टाइप 8 (HHV-8, HHV-8) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। विकासात्मक जोखिम समूह कपोसी का सारकोमासंबंधित:

एचआईवी संक्रमित पुरुष।

भूमध्यसागरीय मूल के बुजुर्ग पुरुष।

भूमध्यरेखीय अफ्रीका से चेहरे।

अंग प्रत्यारोपण वाले व्यक्ति (प्राप्तकर्ता)।

कपोसी के सारकोमा का रोगजनन

कापोसी का सारकोमा एक प्रतिरक्षा-निर्भर प्रक्रिया है जो एंडोथेलियल कोशिकाओं में प्रोलिफ़ेरेटिव परिवर्तनों के कारण होती है; एंडोथेलियोसाइट्स और पेरिवास्कुलर कोशिकाएं, जो ट्यूमर के विकास के संबंध में प्लुरिपोटेंट हैं, दोनों हिस्टोजेनेसिस में भाग लेते हैं।

कापोसी के सरकोमा के रोगियों में, प्रतिरक्षा के टी-सेल लिंक में कमी और अल्फा- और गामा-इंटरफेरॉन का उत्पादन, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के साइटोकिन्स-मध्यस्थों की गतिविधि का दमन (IL-1, IL-2, ट्यूमर नेक्रोसिस कारक) ), IL-2 के लिए रिसेप्टर्स को व्यक्त करने वाले टी-लिम्फोसाइटों के उप-जनसंख्या में कमी।

कपोसी के सारकोमा का वर्गीकरण

शास्त्रीय (यूरोपीय, छिटपुट);

स्थानिक (अफ्रीकी) (ए-स्पॉटेड, बी-पैपुलर, वी-रोज़लेट);

इम्यूनोसप्रेसिव (इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है);

महामारी (एड्स से संबंधित)।

क्लासिक प्रकार

मध्य यूरोप, रूस और इटली में वितरित। शास्त्रीय प्रकार के कपोसी के सरकोमा के पसंदीदा स्थान पैर, निचले पैर की पार्श्व सतह और हाथों की सतह हैं। श्लेष्मा झिल्ली और पलकों पर बहुत कम ही। घाव आमतौर पर सममित, स्पर्शोन्मुख होते हैं, लेकिन खुजली और जलन दुर्लभ होती है। फॉसी की सीमाएं, एक नियम के रूप में, स्पष्ट हैं।

3 नैदानिक ​​चरण हैं:

चित्तीदार।सबसे प्रारंभिक चरण। इस स्तर पर धब्बे लाल-सियानोटिक या लाल-भूरे रंग के होते हैं जिनका व्यास 1 मिमी से 5 मिमी होता है, आकार में अनियमित होता है। सतह चिकनी है।

पापुलर।इस चरण में तत्व गोलाकार या गोलार्द्ध के आकार के होते हैं, घनी लोचदार स्थिरता, 2 मिमी से 1 सेमी व्यास तक। अधिक बार पृथक। विलय होने पर, वे चपटे या अर्धगोलाकार सजीले टुकड़े बनाते हैं। सजीले टुकड़े की सतह चिकनी या खुरदरी होती है (जैसे संतरे के छिलके)।

फोडा।इस स्तर पर, एकल या एकाधिक नोड्स का गठन होता है। 1-5 सेमी व्यास, लाल-सियानोटिक या सियानोटिक-भूरा रंग। नरम या घनी लोचदार स्थिरता, मिला हुआ और अल्सरेटिव।

स्थानिक प्रकार

मुख्य रूप से मध्य अफ्रीका के निवासियों के बीच वितरित। यह मुख्य रूप से बचपन में शुरू होता है, चरम घटना बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में होती है। एक नियम के रूप में, आंतरिक अंग और प्रमुख लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं। त्वचा के घाव दुर्लभ और न्यूनतम हैं।

महामारी का प्रकार

एचआईवी संक्रमण के रोगियों में कापोसी के सारकोमा की विशेषताएं हैं:

1) कम उम्र में रोग का विकास (30 - 37 वर्ष),

2) घावों की व्यापक प्रकृति, रंग की चमक और विस्फोटक तत्वों की समृद्धि।

3) मौखिक गुहा, ऊपरी श्वसन पथ, लिम्फ नोड्स, आंतरिक अंगों के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के साथ तेजी से सामान्यीकरण की प्रवृत्ति, नाक की नोक और श्लेष्म झिल्ली पर, कठोर तालू और ऊपरी छोरों पर

4) रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों की शुरुआत के बाद पहले से ही प्रारंभिक अवस्था में उच्च मृत्यु दर।

नैदानिक ​​​​प्रस्तुति: मुख्य रूपात्मक परिवर्तन रक्त वाहिकाओं के उच्छृंखल नियोप्लाज्म हैं और सारकोमा कोशिकाओं के सदृश फ्यूसीफॉर्म कोशिकाओं का प्रसार है। लाल-सियानोटिक या लाल-भूरे रंग की त्वचा पर दिखाई देता है दाग, जो धीरे-धीरे बढ़ता है और 3-5 सेंटीमीटर व्यास और अधिक के आकार तक पहुंचता है। धीरे-धीरे धब्बों का रंग गहरा भूरा, स्लेटी भूरा हो जाता है। धब्बों की सतह चिकनी होती है, डायस्कोपी के साथ, रंग नहीं बदलता है, चकत्ते की संख्या धीरे-धीरे बढ़ जाती है। साथ ही धब्बे के साथ या थोड़ी देर बाद, घने लोचदार, मटर के आकार का गुलाबी, भूरे रंग के रंग के साथ लाल-सियानोटिक, आकार में गोलार्द्ध दिखाई देते हैं, पृथक या समूह में स्थित होते हैं पिंड... बढ़ते हुए ये नोड्यूल घुसपैठ में विलीन हो सकते हैं सजीले टुकड़ेऔर ट्यूमर जैसी संरचनाएं। उनकी सतह ऊबड़-खाबड़ है, कम अक्सर चिकनी होती है। सतह पर फैले हुए बालों के रोम छिद्र दिखाई दे सकते हैं। चकत्ते का रंग धब्बों के रंग के समान होता है, लेकिन भूरे-नीले रंग के स्वर प्रबल होते हैं। रक्तस्राव से जटिल, गहरे अल्सर के गठन के साथ ट्यूमर अल्सर कर सकते हैं। प्रक्रिया आमतौर पर महत्वपूर्ण सूजन के साथ होती है।

प्रतिरक्षा-दमनकारी प्रकार

पाठ्यक्रम आमतौर पर पुराना और सौम्य है। यह गुर्दा प्रत्यारोपण के बाद विकसित होता है, जिसके बाद विशेष प्रकार के इम्यूनोसप्रेसेन्ट निर्धारित किए जाते हैं। दवाओं के उन्मूलन के साथ, रोग का प्रतिगमन होता है। आंतरिक अंग शायद ही कभी शामिल होते हैं।

कपोसी के सारकोमा के तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण रूप हैं।

तेज आकारकापोसी के सारकोमा प्रक्रिया के तेजी से सामान्यीकरण द्वारा प्रतिष्ठित हैं। सामान्य नशा और कैशेक्सिया के बढ़ते लक्षण 2 महीने से 2 साल के भीतर मौत का कारण हैं।

सूक्ष्म रूपकपोसी के सरकोमा में कम तीव्र और कम घातक पाठ्यक्रम होता है। उपचार के बिना बीमारी की अवधि 2-3 साल तक पहुंच सकती है। अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम, प्रक्रिया की क्रमिक प्रगति भिन्न होती है जीर्ण रूपकपोसी का सारकोमा, जिसमें रोग की अवधि 8-10 वर्ष या उससे अधिक हो सकती है।

कपोसी के सारकोमा की जटिलताओंरोग के चरण और घावों के स्थानीयकरण द्वारा निर्धारित किया जाता है। अंगों में गति की संभावित सीमा, ट्यूमर के क्षय के दौरान उनकी विकृति, रक्तस्राव और नशा, घावों के उपयुक्त स्थानीयकरण के साथ दृश्य हानि, आदि।

कपोसी के सारकोमा का निदान

कापोसी के सारकोमा का निदान प्रक्रिया की नैदानिक ​​विशेषताओं और ऊतकीय परीक्षा के परिणामों पर आधारित है। डर्मिस में कई अव्यवस्थित नवगठित वाहिकाएं और फ्यूसीफॉर्म कोशिकाओं का प्रसार पाया जाता है। रक्तस्राव, हेमोसाइडरिन जमा के क्षेत्र हैं।

कपोसी के सार्कोमा का विभेदक निदान सारकॉइडोसिस, लाइकेन प्लेनस, कवक माइकोसिस, कपोसी के स्यूडोसारकोमा, हेमोसिडरोसिस आदि के साथ किया जाना चाहिए।

हिस्टोपैथोलॉजी।कपोसी के सारकोमा का प्रारंभिक चरण किसी को ग्रैनुलोमेटस ऊतक में एक्स्ट्रावासेट्स और हेमोसाइडरिन की उपस्थिति पर संदेह करने की अनुमति देता है। देर के चरणों को एंजियोमेटस (कई संवहनी लुमेन, कभी-कभी सैकुलर, एंडोथेलियल और पेरिथेलियल कोशिकाओं की एक परत से घिरा हुआ) या फ़ाइब्रोब्लास्टिक फ़ॉसी की उपस्थिति की विशेषता होती है, जिसमें फ़्यूसीफ़ॉर्म आकार के युवा फ़ाइब्रोब्लास्ट होते हैं, जो पेरिथेलियल एडवेंटिटियल कोशिकाओं से विकसित होते हैं। एक्स्ट्रावासेट्स और हेमोसाइडरिन अनाज की उपस्थिति कापोसी के सार्कोमा में फाइब्रोसारकोमा से फाइब्रोब्लास्टिक फॉसी को अलग करती है।

कपोसी का सरकोमा उपचारस्थानीय और प्रणालीगत हो सकता है।

स्थानीय चिकित्साविकिरण विधियों, क्रायोथेरेपी, कीमोथेरेपी दवाओं के ट्यूमर में इंजेक्शन, डाइनिट्रोक्लोरोबेंजीन के साथ अनुप्रयोग, इंटरफेरॉन अल्फा के ट्यूमर में इंजेक्शन और कुछ अन्य तरीके शामिल हैं। विकिरण के मुख्य संकेत बड़े या दर्दनाक घाव हैं, साथ ही एक कॉस्मेटिक प्रभाव प्राप्त करने का प्रयास भी है। कभी-कभी कापोसी के सार्कोमा का उपचार ऊतक के अल्सरेशन के साथ किया जा सकता है, जो कि इम्युनोडेफिशिएंसी की पृष्ठभूमि के खिलाफ संक्रमण की संभावना के कारण बहुत खतरनाक है।

कपोसी के सारकोमा का प्रणालीगत उपचाररोग के एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रतिरक्षात्मक रूप से अनुकूल कारकों (उदाहरण के लिए, सीडी 4 कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या) की उपस्थिति में संभव है। इस मामले में, इलाज की संभावना बढ़ जाती है। लेकिन रोग के खराब पूर्वानुमान वाले रोगियों को भी उपचार के लिए उम्मीदवार माना जा सकता है। इस मामले में, प्रणालीगत कीमोथेरेपी या उपशामक मोनोकेमोथेरेपी की जाती है। इम्यूनोडिफ़िशिएंसी के लिए पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग करने का खतरा अस्थि मज्जा पर कीमोथेरेपी दवाओं के विषाक्त प्रभाव से जुड़ा है, विशेष रूप से एचआईवी संक्रमण के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ। -डॉक्सोर्बिसिन 20 मिलीग्राम / किग्रा।

त्वचा विकृति विभिन्न प्रकार की ट्यूमर जैसी प्रक्रियाओं द्वारा प्रकट होती है। संवहनी रसौली का घातक रूप कपोसी का सारकोमा है। देश की आबादी के बीच यह बीमारी थोड़ी आम है।

मल्टीपल हेमोरेजिक सार्कोमाटोसिस रोग का दूसरा नाम है, जो डर्मिस के कई घातक संरचनाओं की विशेषता है। कपोसी का सारकोमा क्या है? समस्या का उल्लेख सबसे पहले हंगेरियन त्वचा विशेषज्ञ मोरित्ज़ कपोसी ने किया था और उसका नाम मिला।

एचआईवी संक्रमण वाले रोगियों को प्रभावित करने वाले कैंसर ट्यूमर के बीच असामान्य प्रक्रिया एक प्रमुख स्थान रखती है। औसत आंकड़े रिपोर्ट: औसत संख्या 50% मामलों तक पहुंचती है।

कारण और वितरण

रोग के गठन के सही स्रोत अज्ञात हैं। विशेषज्ञों का सुझाव है कि समस्या तब बनती है जब कोई मरीज हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस टाइप 8 से संक्रमित होता है - एक खराब समझ वाला संस्करण।

कपोसी के सरकोमा की उपस्थिति अन्य घातक विकृति के साथ है:

• लिम्फोसारकोमा - रक्त और लसीका क्षेत्रों को प्रभावित करने वाले तेजी से प्रगतिशील रोगों का एक समूह;
• मल्टीपल मायलोमा - प्लाज्मा कोशिकाओं का एक कैंसरयुक्त ट्यूमर;
• कवक माइकोसिस - लिम्फोइड ऊतकों को नुकसान;
• लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - कैंसर एटियलजि के लिम्फोइड ऊतक में हाइपरप्लास्टिक परिवर्तन;
• ल्यूकेमिया - रक्त कैंसर।

एक असामान्य विचलन का गठन ऑटोइम्यून सिस्टम की कार्यक्षमता में उल्लेखनीय कमी के साथ होता है। जनसंख्या के कुछ उपसमूहों में रोग विकसित होने की संभावना अधिक होती है:

• पुरुष लिंग;
• एचआईवी से संक्रमित;
• आंतरिक अंगों के प्रत्यारोपण के बाद - गुर्दे, आदि;
• भूमध्यसागरीय, भूमध्यरेखीय अफ्रीका में रहने वाले बुजुर्ग पुरुष।

विशेषज्ञों की सर्वसम्मत राय: रोग प्रक्रिया के प्रारंभिक चरणों को एक संक्रामक घाव से उकसाने वाली प्रतिक्रियाशील प्रक्रिया द्वारा दर्शाया जाता है। सच्चा सार्कोमा बाद में प्रकट होता है - जब रोग बढ़ता रहता है।

प्रारंभिक चरण रोगजनन

कापोसी का सारकोमा, इसका प्रारंभिक चरण गठित ट्यूमर की एक अजीबोगरीब रंग छाया की विशेषता है - बैंगनी, लाल, भूरा, बैंगनी।
नियोप्लाज्म सपाट हो सकता है, त्वचा से थोड़ा ऊपर उठ सकता है, नोड्यूल्स या स्पॉट की दर्द रहितता में भिन्न होता है।

अभिव्यक्तियाँ डर्मिस पर स्थित होती हैं, कभी-कभी आंतरिक अंगों की सतह को प्रभावित करती हैं। असामान्य प्रक्रिया को क्षतिग्रस्त लिम्फ नोड्स, ऊपरी तालू के श्लेष्म झिल्ली के साथ जोड़ा जाता है। रोग की प्रगति धीमी है।

एक ट्यूमर एचआईवी संक्रमण के एड्स में संक्रमण का प्राथमिक, प्रारंभिक संकेत है। गठन की ऊतकीय संरचना को कई, अव्यवस्थित रूप से स्थित पतली दीवारों वाली रक्त वाहिकाओं, धुरी के आकार की कोशिका संरचनाओं के बंडलों द्वारा दर्शाया जाता है। एक विशिष्ट अंतर मैक्रोफेज, लिम्फोसाइटों द्वारा नियोप्लाज्म की घुसपैठ है।

रक्त रेखाओं की उपस्थिति से सहज रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है। निदान की प्रक्रिया में, बायोप्सी की आवश्यकता नहीं होती है - समस्या एक विशेष प्रकार के ट्यूमर जैसा परिवर्तन है। प्रारंभिक निदान सटीक रूप से उत्पन्न होने वाले विकृति विज्ञान के प्रकार को निर्धारित करता है।

लक्षण

कपोसी के सरकोमा में स्पष्ट लक्षण हैं - पैथोलॉजी का प्राथमिक गठन नीले-बैंगनी धब्बों से शुरू होता है, धीरे-धीरे गोल डिस्क या पिंड में घुसपैठ करता है। अन्य विकास विकल्प - त्वचा के पपल्स दिखाई देते हैं, लाइकेन प्लेनस के चकत्ते के समान।

नोड्स की क्रमिक प्रगति एक अतिवृद्धि, अखरोट के आकार, हेज़लनट के साथ समाप्त होती है। संरचनाओं की विशेषता है:

• घनी, लोचदार स्थिरता;
• एपिडर्मिस की सतह परतों का छूटना;
• संवहनी नेटवर्क बनाकर, छोटे जहाजों के समूह से ट्यूमर बनते हैं।

नोड्यूल दर्दनाक संवेदनाओं को भड़काते हैं जो दबाव के साथ बढ़ते हैं। संकेतित संकेतों के अनुसार, कोई बीमारी के बारे में मछली नहीं पकड़ सकता है - संरचनाएं अनायास भंग हो जाती हैं, निशान ऊतकों द्वारा पुनर्जन्म होता है - उदास हाइपरपिग्मेंटेशन। यह किस तरह का दिखता है? ऐसा लगता है कि रोगी को सामान्य त्वचा रंजकता की समस्या है।

महिलाओं में, पैथोलॉजी 8 गुना कम बार होती है।

स्थानीयकरण

वृद्ध पुरुषों में रोग की क्लासिक भिन्नता आम है। सबसे अधिक बार, पैथोलॉजी पैर - पैर, निचले पैर के पार्श्व भागों और ऊपरी छोरों के हाथों पर बनती है।

कम आम तौर पर चेहरे पर दर्ज किया जाता है - नाक, गाल, पलकें का क्षेत्र। घावों का एक सममित आकार होता है, जो स्पष्ट रूप से चित्रित होता है। रोग स्पर्शोन्मुख है, यह जुनूनी खुजली, जलन को भड़का सकता है। यह श्लेष्म झिल्ली के रोग संबंधी असामान्यताओं के गठन को भड़काने में सक्षम है - मौखिक गुहा में, जीभ और मसूड़ों के रसौली का निर्माण।

95% मामलों में त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान दर्ज किया जाता है - यह रोग गंभीर सूजन के साथ, बैंगनी, काले, भूरे रंग के धब्बे में प्रकट होता है। 30% रोगियों में मौखिक गुहा की भागीदारी होती है।

वर्गीकरण

कापोसी का सारकोमा अक्सर भाषा में पाया जाता है - रोग के विकास का मुख्य रूप। समस्या की आकृति विज्ञान को आमतौर पर स्थान के 4 स्वतंत्र बिंदुओं में विभाजित किया जाता है।

क्लासिक

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का विशिष्ट स्थान पैरों, हाथों और निचले पैरों की पार्श्व सतहों की त्वचा है। ट्यूमर को स्पष्ट परिसीमन, समरूपता और स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति की विशेषता है। समस्या की यह भिन्नता श्लेष्म झिल्ली को लगभग कभी प्रभावित नहीं करती है। शास्त्रीय रूप को आगे में विभाजित किया गया है:

स्पॉटिंग स्टेज -रोग के विकास की शुरुआत है। यह लाल-नीले, लाल-भूरे रंग के असमान धब्बों से परिभाषित होता है, जिनमें से मात्रा 0.5 सेमी के भीतर होती है। समस्या क्षेत्रों की सतह चिकनी होती है।

पापुलर चरण- गोलाकार, अर्धगोलाकार आकार में त्वचा के स्तर से ऊपर उठाए गए कई तत्वों द्वारा परिभाषित। ट्यूमर 0.2-1 सेमी के व्यास के साथ घनत्व, लोच में भिन्न होता है। विलय करते समय, तत्व अर्धवृत्ताकार, सपाट सजीले टुकड़े, खुरदरे, चिकने होते हैं। सबसे अधिक बार, इस चरण को नियोप्लाज्म के अलगाव की विशेषता है।

ट्यूमर का चरण- यह 1-5 सेमी की मात्रा में गठित संरचनाओं द्वारा प्रकट होता है। रंग का पैमाना समान रहता है - तत्वों का एक लाल-नीला, लाल-भूरा रंग। वे अनायास विलीन हो जाते हैं, इसके बाद अल्सरेशन होता है।

स्थानिक

अफ्रीकी देशों में पंजीकृत, रूसी संघ के क्षेत्र में नहीं मिला। नैदानिक ​​​​तस्वीर के अपने अंतर हैं:

• जीवन के पहले वर्ष में, बचपन की आयु अवधि में होता है;
• लिम्फ नोड्स और आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है;
• त्वचा पर, बहिष्करण के मामलों में ट्यूमर जैसी वृद्धि होती है।

महामारी

रोग के रूप का गठन एक वायरल संक्रमण से संक्रमण को इंगित करता है। एक पैथोलॉजिकल विसंगति की विशेषता है:

• 40 वर्ष तक की अवधि में शिक्षा;
• संरचनाओं का असामान्य, उज्ज्वल रंग;
• रोग में श्लेष्म झिल्ली की अनिवार्य भागीदारी;
• समस्या का गैर-मानक स्थान - नाक की नोक, मौखिक गुहा (कठोर तालू का क्षेत्र), ऊपरी अंग।

प्रक्रिया में आंतरिक अंगों और लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ समस्या को तीव्र, घातक प्रगति की विशेषता है।

immunosuppressive

रोग उसी नाम की दवाओं के अनियंत्रित उपयोग से बनता है - एक दाता गुर्दा प्रत्यारोपण के बाद। रोग की विशेषता है:

• न्यूनतम रोगसूचक अभिव्यक्तियाँ;
• स्थिर, जीर्ण, सौम्य पाठ्यक्रम;
• एक अपवाद के रूप में आंतरिक अंगों, लिम्फ नोड्स की समस्या में भागीदारी।

दवा को रद्द करने से असामान्य प्रक्रिया का चरणबद्ध प्रतिगमन होता है।

कैसे प्रबंधित करें

कपोसी के सारकोमा को पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है। थेरेपी शरीर के ऑटोइम्यून सिस्टम के प्रदर्शन को बढ़ाने पर आधारित है। रोग का पृथक पाठ्यक्रम शायद ही कभी पूर्ण उपचार का अवसर प्रदान करता है।

उपस्थित चिकित्सक रोग के मुख्य नैदानिक ​​लक्षणों को दबाने के उद्देश्य से एक उपशामक पाठ्यक्रम निर्धारित करता है।

स्थानीय उपचार

कपोसी के सरकोमा के उपचार में कई सहायक तकनीकें शामिल हैं:

• क्रायोथेरेपी;
• कीमोथेरेपी दवाओं का इंजेक्शन;
• नियोप्लाज्म में इंटरफेरॉन की शुरूआत;
• डर्मिस के पूर्णांक के समस्या क्षेत्रों पर अनुप्रयोगों और मलहमों को लगाना।

स्थानीय विकिरण के संकेत क्षतिग्रस्त त्वचा के बड़े फॉसी मौजूद हैं, कॉस्मेटिक प्रभाव प्राप्त करने की आवश्यकता है।

प्रणालीगत चिकित्सा

कापोसी के सार्कोमा का प्रणालीगत उपचार सर्जिकल हस्तक्षेप की विधि द्वारा किया जाता है - समस्या फ़ॉसी का छांटना, इसके बाद विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। पैथोलॉजी का क्लासिक रूप 40% मामलों में ठीक हो जाता है।

सामान्यीकृत रूपों, विशेष रूप से एचआईवी संक्रमण से प्रभावित लोगों में, के उपयोग की आवश्यकता होती है:

अत्यधिक सक्रिय एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी:

• कुल अवधि एक वर्ष से अधिक है;
• वायरस के नकारात्मक प्रभाव का दमन;
• ऑटोइम्यून सिस्टम के प्रदर्शन में वृद्धि।

इन दवाओं के कुछ प्रकार दाद संक्रमण की महत्वपूर्ण गतिविधि को दबाने में सक्षम हैं, जो कपोसी के सार्कोमा के गठन को भड़काते हैं।

कीमोथेरेपी दिशा प्रोस्पिडिन, विन्क्रिस्टाइन, रोजविन, टैक्सोल, ब्लोमाइसिन आदि द्वारा की जाती है। इस उपचार के समानांतर में, रोगियों को हार्मोनल थेरेपी की सिफारिश की जाती है - हेमटोपोइएटिक अंगों में स्पष्ट दुष्प्रभावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

इंटरफेरॉन उपचार - दवाओं का उपयोग इम्युनोमोड्यूलेटर के रूप में किया जाता है। दवाओं के आवधिक प्रतिस्थापन के साथ, चिकित्सा लंबे पाठ्यक्रमों में की जाती है।

तस्वीर

अलग-अलग तस्वीरों में बीमारी को अच्छी तरह से दिखाया गया है। कपोसी के सरकोमा की तस्वीर:

पैथोलॉजिकल विचलन का पता लगाने के बाद का जीवन पूरी तरह से रोगी के शरीर की बीमारी, अवस्था, स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है। यदि असामान्य विचलन अवास्तविक दर से फैलता है, तो रोगी के जीवन काल को कम किया जा सकता है - कुछ महीनों से लेकर कई वर्षों तक।

रोग का सूक्ष्म चरण अगले कुछ वर्षों में जीवन प्रत्याशा के विस्तार की आशा देता है। विलंबित पाठ्यक्रम के साथ पैथोलॉजी के पुराने संस्करण को लंबा करने की विशेषता है - 5-1 साल तक।

कपोसी के सारकोमा को समय पर पता लगाने और चिकित्सा पेशेवरों द्वारा निरंतर पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है। समय पर चिकित्सा लगभग 40% रोगियों को आशा देती है कि कैंसर के ट्यूमर के साथ एक सकारात्मक रोग का निदान माना जाता है।

डॉक्टरों के नुस्खों की सटीक पूर्ति निराश रोगियों को उनके आवंटित समय में सम्मान के साथ जीने में मदद करेगी। दवाएं नकारात्मक रोगसूचक अभिव्यक्तियों को दबा देंगी, दर्द से राहत देंगी।