इम्यूनोलॉजी पूरक। पूरक के नियामक तंत्र। पूरक के सुरक्षात्मक कार्य

पूरक प्रणाली कम से कम 26 सीरम प्रोटीन (पूरक घटक) का एक समूह है जो ग्रैन्यूलोसाइट्स और मैक्रोफेज (तालिका 16-3) से जुड़े भड़काऊ प्रतिक्रियाओं का मध्यस्थता करता है। प्रणाली के घटक रक्त जमावट प्रतिक्रियाओं में शामिल होते हैं, एजी प्रसंस्करण के लिए आवश्यक अंतरकोशिकीय अंतःक्रियाओं को बढ़ावा देते हैं, और वायरस से संक्रमित बैक्टीरिया और कोशिकाओं के विश्लेषण का कारण बनते हैं। आम तौर पर, सिस्टम के घटक निष्क्रिय रूप में होते हैं। पूरक सक्रियण रक्षा प्रक्रियाओं को उत्तेजित करने वाले प्रोटीयोलाइटिक प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला में इसके सक्रिय घटकों की वैकल्पिक (कैस्केड) उपस्थिति की ओर जाता है। रक्षा प्रतिक्रियाओं में पूरक घटकों के मुख्य कार्य हैं - फागोसाइटोसिस की उत्तेजना, सूक्ष्मजीवों की कोशिका भित्ति की अखंडता का उल्लंघनझिल्ली-हानिकारक परिसर (विशेषकर फागोसाइटोसिस के प्रतिरोधी प्रजातियों में, जैसे कि गोनोकोकी) और भड़काऊ प्रतिक्रिया मध्यस्थों के संश्लेषण की प्रेरण(उदाहरण के लिए, IL1; टेबल्स 16-4)। इसके अलावा, पूरक प्रणाली भड़काऊ प्रतिक्रियाओं को उत्तेजित करती है (कुछ घटक फागोसाइट्स के लिए कीमोअट्रेक्टेंट हैं), प्रतिरक्षा (मैक्रोफेज के सक्रियण के माध्यम से) और एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के विकास में भाग लेते हैं। पूरक घटकों को शास्त्रीय और वैकल्पिक मार्गों द्वारा सक्रिय किया जा सकता है।

एस लेआउट तालिका 16-3

तालिका 16–3 . पूरक प्रणाली के घटक

अवयव	जैविक गतिविधि
क्लासिक तरीका
C1q	प्रतिरक्षा परिसरों के एंटीबॉडी के एफसी-टुकड़ों के साथ बातचीत करता है; इंटरैक्शन C1r . को सक्रिय करता है
C1r	C1r को C1s प्रोटीज बनाने के लिए क्लीव किया जाता है, जो घटकों C4 और C2 को हाइड्रोलाइज करता है।
सी 4	C4 को C4a और C4b बनाने के लिए विखंडित किया जाता है, जो झिल्लियों पर अधिशोषित होते हैं और C3 के रूपांतरण में भाग लेते हैं।
सी२	C2 C4b के साथ इंटरैक्ट करता है और C1s द्वारा C2b (C3 / C5 कन्वर्टेज का प्रोटीज घटक) में परिवर्तित हो जाता है।
सी3 *	C2b को एनाफिलेटॉक्सिन C3a और opsonin C3b में विभाजित किया जाता है; C3 / C5 कन्वर्टेज का एक घटक भी
वैकल्पिक तरीका
कारक बी	शास्त्रीय सक्रियण मार्ग का एनालॉग C2
कारक डी	सीरम प्रोटीज जो कारक बी को अवक्रमित करके सक्रिय करता है
झिल्ली-हानिकारक परिसर
सी 5	इसे C3 / C5 कॉम्प्लेक्स द्वारा क्लीव किया गया है; C5a एनाफिलेटॉक्सिन है, C5b C6 को ठीक करता है
सी 6	C5b के साथ इंटरैक्ट करता है और C7 . के लिए एक फिक्सिंग कॉम्प्लेक्स बनाता है
सी 7	C5b और C6 के साथ इंटरैक्ट करता है, फिर पूरे कॉम्प्लेक्स को सेल वॉल में शामिल किया जाता है और C8 . को ठीक करता है
सी 8	C5b, C6 और C7 कॉम्प्लेक्स के साथ इंटरैक्ट करता है; एक स्थिर झिल्ली परिसर बनाता है और C9 . को ठीक करता है
सी9	C5 - C8 कॉम्प्लेक्स के साथ बातचीत के बाद, यह पोलीमराइज़ करता है, जिससे सेल लसीका होता है
पूरक घटकों के लिए रिसेप्टर्स
C1 रिसेप्टर	C3-कन्वर्टेस के पृथक्करण को बढ़ाता है, C3b और C4b द्वारा opsonized सूक्ष्मजीवों के फागोसाइटोसिस को उत्तेजित करता है
C2 रिसेप्टर	पूरक युक्त प्रतिरक्षा परिसरों के शर्बत की मध्यस्थता करता है; वायरस रिसेप्टर एपस्टीन बारर
C3 रिसेप्टर	आसंजन प्रदान करता है (एकीकृत परिवार का प्रोटीन), C3b द्वारा opsonized सूक्ष्मजीवों के phagocytosis को उत्तेजित करता है
C4 रिसेप्टर	इंटीग्रिन परिवार का प्रोटीन, C3b . द्वारा opsonized सूक्ष्मजीवों के फागोसाइटोसिस को उत्तेजित करता है

* C3 सक्रियण के वैकल्पिक मार्ग के एक घटक के रूप में भी कार्य करता है।

एस लेआउट तालिका 16-4

तालिका 16–4 . पूरक प्रणाली प्रोटीन और उनके दरार टुकड़े के मुख्य प्रभाव

अवयव	गतिविधि
सी२ए	आर्गिनिन और लाइसिन के कुछ एस्टर के संबंध में एस्टरेज़ गतिविधि
सी२बी	किनिन जैसी गतिविधि, फागोसाइट्स की गतिशीलता में वृद्धि
सी3ए, सी4ए, सी5ए	एनाफिलेटॉक्सिन, मस्तूल कोशिकाओं से हिस्टामाइन, सेरोटोनिन और अन्य वासोएक्टिव मध्यस्थों को छोड़ते हैं, केशिका पारगम्यता में वृद्धि करते हैं
C3b, iC3b, C4b	प्रतिरक्षा आसंजन और ऑप्सोनाइजेशन, मैक्रोफेज, न्यूट्रोफिल (बढ़ी हुई फागोसाइटोसिस) और एरिथ्रोसाइट्स (प्लीहा और यकृत के मैक्रोफेज द्वारा परिसरों का उन्मूलन) के झिल्ली के लिए प्रतिरक्षा परिसरों को बांधता है।
सी5ए	केमोटैक्सिस और केमोकाइनेसिस, सूजन पर ध्यान केंद्रित करने के लिए फागोसाइटिक कोशिकाओं को आकर्षित करना और उनकी समग्र गतिविधि को बढ़ाना
C5b6789 (झिल्ली-हानिकारक परिसर)	झिल्ली को नुकसान, ट्रांसमेम्ब्रेन चैनलों का निर्माण, सेल सामग्री की रिहाई। स्तनधारी कोशिकाएं सूज जाती हैं और फट जाती हैं, बैक्टीरिया महत्वपूर्ण इंट्रासेल्युलर मेटाबोलाइट्स खो देते हैं, लेकिन आमतौर पर लाइसे नहीं होते हैं
बी 0 ए 0	न्यूट्रोफिल के केमोटैक्सिस
बी बी	मैक्रोफेज का सक्रियण (सतह पर आसंजन और फैलाव)

क्लासिक तरीका

एजी - एटी परिसरों द्वारा शास्त्रीय मार्ग द्वारा पूरक का सक्रियण। इसमें सभी 9 घटकों (C1 से C9 तक) का वैकल्पिक गठन शामिल है। शास्त्रीय पथ के घटकों को लैटिन अक्षर "सी" और अरबी अंकों (सी 1, सी 2 ... सी 9) द्वारा दर्शाया जाता है, पूरक और दरार उत्पादों के उप-घटकों के लिए, लोअरकेस लैटिन अक्षरों (सी 1 क्यू, सी 3 बी, आदि) को जोड़ा जाता है। संबंधित पदनाम। सक्रिय घटकों को पत्र के ऊपर एक रेखा के साथ चिह्नित किया जाता है, निष्क्रिय घटक - "i" (उदाहरण के लिए, iC3b) अक्षर के साथ। प्रारंभ में, C1 (उप-घटक C1q, C1r, C1s) Ar - AT कॉम्प्लेक्स के साथ इंटरैक्ट करता है, फिर उनमें "प्रारंभिक" घटक C4, C2, और C3 जोड़े जाते हैं। वे C5 घटक को सक्रिय करते हैं, जो लक्ष्य कोशिका (बैक्टीरिया, ट्यूमर कोशिकाओं, या वायरस से संक्रमित कोशिकाओं) की झिल्ली से जुड़ जाता है और एक लिटिक कॉम्प्लेक्स (C5b, C6, C7, C8, और C9) के गठन को ट्रिगर करता है। वरना कहा जाता है झिल्ली हानिकारक (झिल्ली हमला) जटिल, चूंकि झिल्ली पर इसके बनने से कोशिका का विनाश होता है। माइक्रोबियल उत्पादों के उदाहरण जो शास्त्रीय मार्ग द्वारा पूरक प्रणाली को सक्रिय करते हैं, स्टेफिलोकोसी के डीएनए और प्रोटीन ए हैं।

पूरक प्रणाली, लगभग 30 प्रोटीनों से बनी होती है, जो झिल्ली पर परिसंचारी और व्यक्त दोनों होती है, जन्मजात और एंटीबॉडी-मध्यस्थता से प्राप्त प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं दोनों की एक महत्वपूर्ण प्रभावकारी शाखा है। "पूरक" शब्द की उत्पत्ति इस तथ्य से हुई है कि यह तापमान-संवेदनशील रक्त सीरम सामग्री बैक्टीरिया को मारने के लिए एंटीबॉडी की क्षमता को "पूरक" करने के लिए पाई गई थी। पूरक कई संक्रामक सूक्ष्मजीवों से बचाने में प्रमुख भूमिका निभाने के लिए जाना जाता है।

इसके सुरक्षात्मक कार्य के सबसे महत्वपूर्ण घटक हैं: 1) ऑप्सोनिन का उत्पादन - अणु जो मैक्रोफेज और न्यूट्रोफिल की क्षमता को फागोसाइटोसिस तक बढ़ाते हैं; 2) एनाफिलेटॉक्सिन का उत्पादन - पेप्टाइड्स जो स्थानीय और प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रियाओं को प्रेरित करते हैं; 3) सूक्ष्मजीवों की प्रत्यक्ष हत्या।

पूरक के अन्य महत्वपूर्ण कार्य ज्ञात हैं, जैसे प्रतिजन-विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को बढ़ाना और प्रतिरक्षा परिसरों और मृत या मरने वाली कोशिकाओं को हटाकर होमोस्टैसिस (शरीर के भीतर स्थिरता) को बनाए रखना। हम यह भी जानते हैं कि पूरक सक्रियण पर बिगड़ा नियंत्रण शरीर में कोशिकाओं और ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकता है।

पूरक घटकों को यकृत में और साथ ही भड़काऊ प्रतिक्रिया में शामिल कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित किया जाता है। परिसंचारी रक्त में सभी पूरक प्रोटीन की एकाग्रता लगभग 3 मिलीग्राम / एमएल है। (तुलना के लिए: रक्त में आईजीजी की सांद्रता लगभग 12 मिलीग्राम / एमएल है) कुछ पूरक घटकों की सांद्रता अधिक होती है (उदाहरण के लिए, सी 3 के लिए लगभग 1 मिलीग्राम / एमएल), जबकि अन्य घटक (जैसे कारक डी और सी 2) हैं ट्रेस मात्रा में मौजूद ...

पूरक सक्रियण पथ

पूरक सक्रियण के प्रारंभिक चरण इसके घटकों में से एक के बाद एक क्रमिक कैस्केड सक्रियण हैं। इस स्तर पर, एक घटक की सक्रियता एंजाइम की क्रिया को प्रेरित करती है, जो बदले में अगले घटक की सक्रियता की ओर ले जाती है। चूंकि एक सक्रिय एंजाइम अणु कई सब्सट्रेट अणुओं को साफ करने में सक्षम है, इसलिए प्रतिक्रियाओं का यह झरना अपेक्षाकृत कमजोर प्रारंभिक संकेत को बढ़ाता है। पूरक प्रणाली के ये कैस्केडिंग गुण अन्य सीरम कैस्केड में देखे गए समान हैं जिनका उद्देश्य थक्का गठन और किनिन, संवहनी सूजन मध्यस्थों के उत्पादन के उद्देश्य से है।

सक्रियण के बाद, अलग-अलग घटकों को टुकड़ों में विभाजित किया जाता है, जिन्हें लोअरकेस अक्षरों द्वारा दर्शाया जाता है। कटे हुए टुकड़ों में से छोटे को आमतौर पर "ए" अक्षर से दर्शाया जाता है, जो "बी" से बड़ा होता है। ऐतिहासिक रूप से, हालांकि, कटे हुए C2 टुकड़ों में से बड़े को आमतौर पर C2a और छोटे को C2b के रूप में संदर्भित किया जाता है। (हालांकि, कुछ ग्रंथों और लेखों में, C2 पूरक घटकों के टुकड़े विपरीत तरीके से दर्शाए गए हैं।) आगे के दरार के टुकड़े भी छोटे अक्षरों द्वारा इंगित किए जाते हैं, उदाहरण के लिए, C3d।

पूरक को सक्रिय करने के तीन ज्ञात तरीके हैं:क्लासिक, लेक्टिन और वैकल्पिक।

प्रत्येक सक्रियण पथ की शुरुआत अपने स्वयं के घटकों और मान्यता प्रक्रियाओं की विशेषता है, हालांकि, बाद के चरणों में, तीनों मामलों में समान घटकों का उपयोग किया जाता है। प्रत्येक सक्रियण पथ के गुण और उन्हें सक्रिय करने वाले पदार्थों की चर्चा नीचे की गई है।

क्लासिक तरीका

क्लासिक सक्रियण पथ का नाम इसलिए रखा गया है क्योंकि इसे पहले पहचाना गया था। शास्त्रीय मार्ग के प्रोटीन घटकों को C1, C2, C9 नामित किया गया है। (संख्याओं को उस क्रम में व्यवस्थित किया जाता है जिसमें घटक खोले गए थे, उस क्रम में नहीं जिसमें वे सक्रिय होते हैं।) एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स शास्त्रीय मार्ग के मुख्य सक्रियकर्ता हैं। इस प्रकार, उत्तरार्द्ध विनोदी अनुकूली प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की सक्रियता के लिए मुख्य प्रभावकारी मार्ग है।

अन्य सक्रियकर्ता कुछ वायरस, मृत कोशिकाएं और इंट्रासेल्युलर झिल्ली (जैसे, माइटोकॉन्ड्रिया), इम्युनोग्लोबुलिन के समुच्चय और अल्जाइमर रोग में सजीले टुकड़े में पाए जाने वाले β-amyloid हैं। सी-रिएक्टिव प्रोटीन एक तीव्र चरण प्रोटीन है, जो भड़काऊ प्रतिक्रिया का एक घटक है; यह कई बैक्टीरिया (जैसे स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया) की सतह पर व्यक्त पॉलीसेकेराइड फॉस्फोरिलकोलाइन से जुड़ जाता है और शास्त्रीय मार्ग को भी सक्रिय करता है।

क्लासिक पाथवे की शुरुआत तब होती है जब C1 एक एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स में एक एंटीबॉडी से जुड़ जाता है, जैसे कि एक एंटीबॉडी एक बैक्टीरिया की सतह पर व्यक्त एंटीजन से बंधा होता है (चित्र 13.1)। घटक C1 तीन अलग-अलग प्रोटीनों का एक परिसर है: Clq (छह समान उपघटकों से युक्त) दो अणुओं (प्रत्येक में दो) से बंधा है - Clr और Cls। जब Cl सक्रिय होता है, तो इसके गोलाकार क्षेत्र - Clq उप-घटक - या तो एक IgM के Fc अंशों पर Clq-विशिष्ट क्षेत्र से जुड़ जाते हैं या एंटीजन से बंधे दो निकटवर्ती IgG अणु (IgG बाइंडिंग चित्र 13.1 में दिखाया गया है)।

इस प्रकार, आईजीएम और आईजीजी एंटीबॉडी प्रभावी पूरक सक्रियकर्ता हैं। मानव इम्युनोग्लोबुलिन सीएल को बांधने और इसे सक्रिय करने की क्षमता के साथ, इस क्षमता को कम करने के क्रम में स्थित हैं: IgM>> IgG3> IgG 1 "IgG2. इम्युनोग्लोबुलिन IgG4, IgD, IgA और IgE Clq के साथ परस्पर क्रिया नहीं करते हैं, इसे ठीक और सक्रिय नहीं करते हैं, अर्थात। शास्त्रीय तरीके से पूरक को सक्रिय न करें।

C1 एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स से बंध जाने के बाद, Cls एंजाइमी गतिविधि प्राप्त कर लेता है। इस सक्रिय रूप को Cls esterase के नाम से जाना जाता है। यह शास्त्रीय पथ के अगले घटक - C4 - को दो भागों में विभाजित करता है: C4a और C4b। एक छोटा भाग, C4a, घुलित अवस्था में रहता है, जबकि C4b एक जीवाणु या अन्य सक्रिय पदार्थ की सतह से सहसंयोजी रूप से बंधता है।

C4b का भाग कोशिका की सतह से जुड़ा होता है और फिर C2 से जुड़ जाता है, जिसे Cls द्वारा क्लीव किया जाता है। C2 के विच्छेदन से C2b टुकड़ा मिलता है, जो भंग अवस्था में रहता है, और C2a। बदले में, C2a, C4b2a कॉम्प्लेक्स बनाने के लिए कोशिका की सतह पर C4b से जुड़ जाता है। इस परिसर को शास्त्रीय मार्ग का C3-कन्वर्टेज कहा जाता है, क्योंकि, जैसा कि हम बाद में देखेंगे, यह एंजाइम अगले घटक C3 को तोड़ देता है।

लेक्टिन मार्ग

लेक्टिन मार्ग प्रोटीन में टर्मिनल मैनोज अवशेषों और बैक्टीरिया की सतह पर स्थित पॉलीसेकेराइड द्वारा सक्रिय होता है। ये अवशेष स्तनधारी कोशिकाओं की सतह पर नहीं पाए जाते हैं, इसलिए लेक्टिन मार्ग को स्वयं और विदेशी को पहचानने का साधन माना जा सकता है। चूंकि इस सक्रियण मार्ग को एंटीबॉडी की उपस्थिति की आवश्यकता नहीं होती है, यह जन्मजात प्रतिरक्षा रक्षा प्रणाली का हिस्सा है।

अंजीर में। 13.1 दिखाता है कि कैसे जीवाणु मैनोज अवशेष परिसंचारी मैनोज-बाइंडिंग लेक्टिन कॉम्प्लेक्स (MSL; संरचनात्मक रूप से शास्त्रीय मार्ग के Clq के समान) और दो संबद्ध प्रोटीज से जुड़ते हैं जिन्हें कहा जाता है मैनोज-एसोसिएटेड सेरीन प्रोटीज (एमएएसपी-1 और -2)... यह बंधन MASP-1 को शास्त्रीय पूरक मार्ग के घटकों के बाद के दरार के लिए सक्रिय करता है - C4 और C2 बैक्टीरिया की सतह पर शास्त्रीय मार्ग के C4b2a, C3-convertase के गठन के साथ। और MASP-2 में C3 को सीधे नीचा दिखाने की क्षमता है। इस प्रकार, C3 सक्रियण चरण के बाद लेक्टिन मार्ग शास्त्रीय एक के समान है।

वैकल्पिक तरीका

पूरक सक्रियण के लिए एक वैकल्पिक मार्ग लगभग किसी भी विदेशी पदार्थ द्वारा ट्रिगर किया जाता है। सबसे अधिक अध्ययन किए गए पदार्थों में लिपोपॉलीसेकेराइड (LPS, जिसे ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया की कोशिका भित्ति में एंडोटॉक्सिन के रूप में भी जाना जाता है), कुछ यीस्ट की कोशिका भित्ति और कोबरा विष (कोबरा विष कारक) में पाया जाने वाला प्रोटीन शामिल हैं। कुछ एजेंट जो शास्त्रीय मार्ग को सक्रिय करते हैं - वायरस, इम्युनोग्लोबुलिन के समुच्चय और मृत कोशिकाएं - एक वैकल्पिक मार्ग को भी ट्रिगर करते हैं।

सक्रियण विशिष्ट एंटीबॉडी की अनुपस्थिति में होता है। इस प्रकार, पूरक सक्रियण के लिए एक वैकल्पिक मार्ग जन्मजात प्रतिरक्षा रक्षा प्रणाली की प्रभावकारी शाखा है। वैकल्पिक मार्ग के कुछ घटक इसके लिए अद्वितीय हैं (सीरम कारक बी और डी और प्रोपरडिन, जिसे कारक पी के रूप में भी जाना जाता है), जबकि अन्य (सी 3, सी 3 बी, सी 5, सी 6, सी 7, सी 8 और सी 9) शास्त्रीय मार्ग के साथ आम हैं।

C3 में प्रतिक्रियाशील थियोल समूह के सहज दरार के बाद घटक C3b कम मात्रा में रक्त में प्रकट होता है। यह "पहले से मौजूद" C3b कोशिका सतहों पर व्यक्त प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट के हाइड्रॉक्सिल समूहों से जुड़ने में सक्षम है (चित्र 13.1) देखें। कोशिका की सतह पर C3b का संचय एक वैकल्पिक मार्ग की शुरुआत करता है।

यह विदेशी और शरीर की अपनी कोशिका दोनों पर हो सकता है; इस प्रकार वैकल्पिक मार्ग की दृष्टि से यह सदैव चलती रहती है। हालांकि, जैसा कि नीचे और अधिक विवरण में बताया गया है, शरीर की अपनी कोशिकाएं वैकल्पिक मार्ग की प्रतिक्रियाओं के पाठ्यक्रम को नियंत्रित करती हैं, जबकि विदेशी लोगों में ऐसी नियामक क्षमताएं नहीं होती हैं और वे वैकल्पिक मार्ग के बाद की घटनाओं के विकास को रोक नहीं सकते हैं।

चावल। १३.१. क्लासिक, लेक्टिन और वैकल्पिक रास्तों का शुभारंभ। प्रत्येक मार्ग के सक्रियण और C3-कन्वर्टेज के गठन का प्रदर्शन

वैकल्पिक मार्ग के अगले चरण में, सीरम प्रोटीन, कारक B, कोशिका की सतह पर C3b के साथ मिलकर C3bB कॉम्प्लेक्स बनाता है। फिर फ़ैक्टर D, फ़ैक्टर B को साफ़ करता है, जो C3bB कॉम्प्लेक्स में कोशिका की सतह पर स्थित होता है, जिसके परिणामस्वरूप एक Ba टुकड़ा बनता है, जो आसपास के द्रव में छोड़ा जाता है, और Bb, जो C3b से बंधा रहता है। यह C3bBb एक विकल्प है। पाथवे C3 कन्वर्टेज़ जो C3 को C3a और C3b में विभाजित करता है।

आमतौर पर C3bBb जल्दी घुल जाता है, लेकिन प्रॉपरडिन के साथ मिलाने पर स्थिर हो सकता है (चित्र 13.1 देखें)। नतीजतन, उचित-स्थिर C3bBb बहुत कम समय में बड़ी मात्रा में C3 को बांधने और साफ करने में सक्षम है। C3b की एक बड़ी मात्रा में तेजी से बनने वाले इन की कोशिका की सतह पर संचय वैकल्पिक मार्ग के लगभग "विस्फोटक" प्रक्षेपण की ओर जाता है। इस प्रकार, प्रॉपरडिन को C3bBb से बांधने से वैकल्पिक मार्ग का एक प्रवर्धन लूप बन जाता है। प्रवर्धन लूप को सक्रिय करने के लिए उचित की क्षमता नियामक प्रोटीन की विपरीत क्रिया द्वारा नियंत्रित होती है। इसलिए, वैकल्पिक मार्ग का सक्रियण हर समय नहीं होता है।

C3 और C5 का सक्रियण

सक्रियण के तीनों मार्गों के लिए C3 का दरार मुख्य चरण है। अंजीर में। 13.2 से पता चलता है कि शास्त्रीय और वैकल्पिक रास्तों में C3-कन्वर्टेस (C4b2a और C3bBb, क्रमशः) C3 को दो टुकड़ों में विभाजित करते हैं। छोटा C3a एक घुलनशील प्रोटीन है जिसे एनाफिलेटॉक्सिन कहा जाता है: यह भड़काऊ प्रतिक्रिया में शामिल कोशिकाओं को सक्रिय करता है। बड़ा टुकड़ा, C3b, सक्रियण स्थल के चारों ओर सेल सतहों से जुड़कर पूरक कैस्केड को सक्रिय करने की प्रक्रिया को जारी रखता है। जैसा कि नीचे दिखाया गया है, C3b शरीर की रक्षा, सूजन और प्रतिरक्षा विनियमन में भी शामिल है।

चावल। १३.२. शास्त्रीय और लेक्टिन (शीर्ष) और वैकल्पिक (नीचे) मार्गों में C3-कन्वर्टेज द्वारा C3 घटक और C5-कन्वर्टेज द्वारा C5 घटक का दरार। सभी मामलों में, C3 को C3b में विभाजित किया जाता है, जो कोशिका की सतह पर जमा होता है, और C3a, जिसे तरल माध्यम में छोड़ा जाता है। इसी तरह, C5 को C5b में विभाजित किया जाता है, जो कोशिका की सतह पर जमा होता है, और C5a, जिसे तरल माध्यम में छोड़ा जाता है।

शास्त्रीय और वैकल्पिक दोनों रास्तों में C3b से C3 कन्वर्टेस को बांधने से अगले घटक, C5 (चित्र 13.2) के बंधन और दरार की शुरुआत होती है। इस कारण से, C3b से जुड़े C3-convertases C5-convertases (शास्त्रीय मार्ग में C4b2a3b; वैकल्पिक में C3bBb3b) से संबंधित हैं। C5 की दरार से दो टुकड़े बनते हैं। C5a टुकड़ा घुलनशील रूप में जारी किया जाता है और यह एक सक्रिय एनाफिलेटॉक्सिन है। C5b खंड कोशिका की सतह से बंधता है और टर्मिनल पूरक घटकों को बांधने के लिए एक नाभिक बनाता है।

टर्मिनल पथ

पूरक कैस्केड के टर्मिनल घटक - C5b, C6, C7, C8, और C9 - सभी सक्रियण पथों के लिए सामान्य हैं। वे एक दूसरे से बंधते हैं और एक मेम्ब्रेन अटैक कॉम्प्लेक्स (MAC) बनाते हैं जो सेल लिसिस (चित्र 13.3) का कारण बनता है।

चावल। 13.3 मेम्ब्रेन अटैक कॉम्प्लेक्स का निर्माण। देर से चरण पूरक के घटक - C5b-C9 - श्रृंखला में जुड़े हुए हैं और कोशिका की सतह पर एक जटिल बनाते हैं। कई C9 घटक इस परिसर से जुड़ते हैं और पॉली-सी 9 बनाने के लिए पोलीमराइज़ करते हैं, एक चैनल बनाते हैं जो कोशिका झिल्ली में प्रवेश करता है

मैक गठन का पहला चरण कोशिका की सतह पर C6 से C5b का लगाव है। फिर C7, C5b और C6 से जुड़ जाता है और कोशिका की बाहरी झिल्ली में प्रवेश कर जाता है। C8 से C5b67 के बाद के बंधन से एक जटिल का निर्माण होता है जो कोशिका झिल्ली में गहराई से प्रवेश करता है। कोशिका झिल्ली पर, C5b-C8, C9 के लिए एक रिसेप्टर के रूप में कार्य करता है, एक अणु जैसे कि पेर्फोरिन जो C8 को बांधता है।

अतिरिक्त C9 अणु जटिल रूप से C9 अणु के साथ परस्पर क्रिया करके पोलीमराइज़्ड C9 (पॉली-C9) बनाते हैं। ये पॉली-सी9 एक ट्रांसमेम्ब्रेन चैनल बनाते हैं, जो कोशिका में आसमाटिक संतुलन को बिगाड़ देता है: आयन इसके माध्यम से प्रवेश करते हैं और पानी प्रवेश करता है। कोशिका सूज जाती है, झिल्ली मैक्रोमोलेक्यूल्स के लिए पारगम्य हो जाती है, जो तब कोशिका को छोड़ देती है। नतीजतन, सेल लसीका होता है।

आर. कोइको, डी. सनशाइन, ई. बेंजामिनिक

पूरक प्रणालीसीरम ग्लोब्युलिन का एक जटिल परिसर है। प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों की यह कैस्केड प्रणाली विदेशी एजेंटों की कार्रवाई से शरीर के विनोदी संरक्षण के लिए है और शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कार्यान्वयन में शामिल है। पूरक प्रणाली के प्रोटीन शुरू में कमजोर संकेत के लिए एक त्वरित और प्रभावी प्रतिक्रिया प्रदान करते हैं और इसे कार्यात्मक परिणामों में लाते हैं। पूरक प्रणाली के घटकों को आमतौर पर लैटिन अक्षरों में दर्शाया जाता है।

पूरक प्रणाली को सक्रिय करने के लिए दो तंत्र हैं:

शास्त्रीय;

विकल्प।

ये तंत्र 5वें घटक के स्तर पर जुड़ते हैं और फिर उसी तरह आगे बढ़ते हैं।

क्लासिक तरीका।

ट्रिगर लक्ष्य सेल की सतह पर एक एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स (एजी-एटी) का निर्माण है। इस मामले में, इम्युनोग्लोबुलिन अणु में गठनात्मक परिवर्तन होते हैं (इसे नामित किया गया है: आईजी या एटी)। इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, Ig पूरक के C 1 q-घटक को बाँधने की क्षमता प्राप्त कर लेता है। सी 1 आर और सी 1 एस उनके साथ जुड़े हुए हैं, और पहले से ही यह पूरा परिसर गठनात्मक पुनर्व्यवस्था से गुजरता है और सी 1-एस्टरेज़ में बदल जाता है, जो सी 4 पर कार्य करता है, सी 4 ए को साफ किया जाता है, और सी 4 बी कॉम्प्लेक्स का हिस्सा है . फिर C 2 कॉम्प्लेक्स में शामिल हो जाता है, C 1 s की क्रिया के लिए एक नया सब्सट्रेट बनाता है, C 2 b को हटा दिया जाता है, और C 2 a कॉम्प्लेक्स का हिस्सा होता है।

परिणामी परिसर को "सी 3-कन्वर्टेज" कहा जाता है, और इसकी क्रिया के तहत पेप्टाइड सी 3 ए को साफ किया जाता है, और सी 3 बी कॉम्प्लेक्स का हिस्सा होता है, जिसे अब "सी 5-कन्वर्टेज" कहा जाता है। C5-कन्वर्टेज C5 पर कार्य करता है, C 5 a को इसमें से अलग करता है, और C 5 b कॉम्प्लेक्स का एक हिस्सा है।

इसके बाद, सी 6, सी 7 और सी 8 क्रमिक रूप से सी 5 बी से जुड़े हुए हैं। नतीजतन, एक कॉम्प्लेक्स बनता है जो 2 सी 9 अणुओं को जोड़ सकता है।

यदि यह प्रक्रिया लक्ष्य सेल की सतह पर होती है, तो C 5 bC 9 कॉम्प्लेक्स के घटक एक झिल्ली-हमला करने वाला कॉम्प्लेक्स बनाते हैं, जो लक्ष्य सेल की सतह पर ट्रांसमेम्ब्रेन चैनल बनाते हैं, जो इलेक्ट्रोलाइट्स और पानी के लिए पूरी तरह से पारगम्य होते हैं। . लक्ष्य कोशिका मर जाती है।

सी 3 ए और सी 5 प्रक्रिया के उप-उत्पादों में एनाफिलोटॉक्सिन के गुण होते हैं।

शास्त्रीय पथ का विनियमन।

अधिकांश घटक केवल परिसर के भाग के रूप में सक्रिय हैं। उनके सक्रिय रूप बहुत कम समय के लिए मौजूद रहने में सक्षम हैं। यदि इस दौरान वे अगले घटक से नहीं मिलते हैं, तो सक्रिय रूप परिसर के साथ अपना संबंध खो देते हैं और निष्क्रिय हो जाते हैं। यदि किसी घटक की सांद्रता दहलीज (महत्वपूर्ण) से कम है, तो पूरक प्रणाली के काम से शारीरिक परिणाम नहीं होंगे।

अंतर्जात प्रोटीनएज़ अवरोधक भी पूरक प्रणाली के नियमन में शामिल हैं। इनमें से सबसे प्रभावी सी 1 अवरोधक है।

वैकल्पिक तरीका।

वैकल्पिक मार्ग और शास्त्रीय मार्ग के बीच का अंतर यह है कि इसे शुरू करने के लिए प्रतिरक्षा परिसरों के गठन की आवश्यकता नहीं होती है।

वैकल्पिक मार्ग का ट्रिगर तंत्र कुछ ट्रिगर कारक की कार्रवाई के तहत सी 3 से सी 3 बी का गठन है: उदाहरण के लिए, जीवाणु कोशिका दीवार के पॉलीसेकेराइड।

C3b कारक "बी" (सी 3 बीबी) के साथ एक जटिल बनाता है, जो प्रोटीज डी (हमेशा रक्त प्लाज्मा में सक्रिय!) की कार्रवाई के संपर्क में है। नतीजतन, "बा" को बंद कर दिया जाता है और C3bBb कॉम्प्लेक्स का निर्माण होता है, जिसमें C 5 के खिलाफ प्रोटियोलिटिक गतिविधि होती है - यह C 5 a को इससे अलग करता है।

इसके बाद, प्रतिक्रियाएं उसी तरह आगे बढ़ती हैं जैसे शास्त्रीय तरीके से।

सी ३ बी के लिए सब्सट्रेट सी ३ है, जिसके परिणामस्वरूप सी ३ बी की एक बड़ी मात्रा भी बनती है - एक सकारात्मक प्रतिक्रिया देखी जाती है। इसलिए, सी 3 बीबीबी की थोड़ी मात्रा भी अपने सक्रिय रूप (शुरुआत में कमजोर सिग्नल का प्रवर्धन) को अधिक से अधिक प्राप्त करने के लिए पर्याप्त है।

वैकल्पिक मार्ग आम तौर पर हमेशा और बहुत सक्रिय रूप से काम करता है, जो विदेशी कोशिकाओं की शुरूआत के लिए एक त्वरित गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया प्रदान करता है।

विशिष्ट अवरोधक पूरक प्रणाली के नियमन में शामिल होते हैं, जो प्रमुख प्रतिक्रिया एंजाइमों के काम की दर को नियंत्रित करते हैं।

पूरकएक प्रणाली है जिसमें वास्तविक पूरक प्रोटीन, पूरक के लिए झिल्ली रिसेप्टर्स, पूरक गतिविधि के प्लाज्मा और झिल्ली नियामक शामिल हैं।

पूरक प्रणाली प्रोटीन

दरअसल, पूरक प्रोटीन रक्त प्लाज्मा में कई ग्लाइकोप्रोटीन और प्रोटीन कारक हैं, जिनमें 9 विभिन्न घटक शामिल हैं। वे एक बहु-एंजाइम आणविक कैस्केड बनाते हैं, जिसमें एक प्रतिक्रिया का उत्पाद अगले के लिए एक सब्सट्रेट होता है। इस मामले में, लिटिक क्षमता में एक क्रमिक वृद्धि होती है और शुरू में कमजोर दीक्षा उत्तेजना एक शक्तिशाली अंतिम रोगाणुरोधी प्रभाव की ओर ले जाती है।

पूरक प्रणाली के लिए रिसेप्टर्स

पूरक घटकों के लिए 4 प्रकार के रिसेप्टर्स हैं (पूरक रिसेप्टर, सीआर - I, II, III, IV)। पहले प्रकार के रिसेप्टर (सीआर) एंटीजन-प्रेजेंटिंग कोशिकाओं और एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर निहित होते हैं। यह रोगज़नक़ के तेज में मध्यस्थता करता है जिससे C3b और C4b opsonins जुड़े होते हैं। एरिथ्रोसाइट्स द्वारा प्रतिरक्षा परिसरों का बंधन यकृत और प्लीहा में उनके परिवहन को सुनिश्चित करता है, जहां मैक्रोफेज निहित होते हैं। दूसरे प्रकार के रिसेप्टर (सीआर II) को बी-लिम्फोसाइट्स और फॉलिक्युलर डेंड्राइटिक कोशिकाओं पर व्यक्त किया जाता है। यह इन कोशिकाओं के निर्धारण में भाग लेता है: लिम्फ नोड्स के रोम के जर्मिनल केंद्रों में प्रतिरक्षा परिसरों, बी-लिम्फोसाइटों के इम्युनोग्लोबुलिन रिसेप्टर्स के दैहिक हाइपरमुटाजेनेसिस और बी-मेमोरी कोशिकाओं के गठन का कारण बनता है। CR III और CR IV अपनी प्रकृति से β 2-इंटीग्रिन (आसंजन अणु) से संबंधित हैं और iC3b (कारक H के प्रभाव में निष्क्रिय) और C3d के लिए विशिष्ट हैं। ये रिसेप्टर्स मुख्य रूप से फागोसाइट्स पर पाए जाते हैं और इनका दोहरा कार्य होता है। सबसे पहले, वे सूजन फोकस में फागोसाइट्स के प्रवास को बढ़ावा देते हैं, क्योंकि वे आसंजन झिल्ली अणुओं आईसीएएम -1 और आईसीएएम -2 के साथ बातचीत कर सकते हैं, जिसकी अभिव्यक्ति ऊतक कोशिकाओं पर दिशात्मक आंदोलन के लिए स्थलों में से एक है। दूसरे, फागोसाइट्स, सीआर III सीआर IV के कारण फोकस में प्रवेश करते हुए, पूरक घटकों को पहचानते हैं, जो ऑप्सोनिन के साथ लेबल किए गए रोगज़नक़ के फागोसाइटोसिस को बढ़ावा देता है।

पूरक प्रणाली अवरोधक

पूरक के कई घटकों के साथ, प्रतिपक्षी गुणों वाले प्रोटीन रक्त प्लाज्मा में प्रसारित होते हैं, जो रोगज़नक़ के बेअसर होने के दौरान पूरक प्रणाली की सक्रियता को सीमित करते हैं। सबसे महत्वपूर्ण में से एक पहले घटक (सी 1-अवरोधक) का अवरोधक है, जिसकी कमी से वंशानुगत एंजियोएडेमा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। तथाकथित कारक H C3b की निष्क्रियता प्रदान करता है, जिससे C3c और C3d के टुकड़ों में इसके आगे के दरार की सुविधा होती है, जबकि कारक I C3b और C4b को नष्ट कर देता है।

जैसा कि आप देख सकते हैं, 2 प्लाज्मा कारक एक बार में C3b को बेअसर कर देते हैं। वैकल्पिक मार्ग के सही ढंग से काम करने के लिए यह आवश्यक है, क्योंकि निर्दिष्ट टुकड़े की अधिकता पूरक के अनुचित अतिसक्रियता का कारण बनती है, जो गंभीर आत्म-नुकसान का कारण बनती है। कैस्केड की शुरुआत C3b के कारण होती है, जो C3 के स्वतःस्फूर्त हाइड्रोलिसिस के दौरान बनती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सहज हाइड्रोलिसिस हमेशा सीमित होता है, जो सिस्टम के संभावित अतिसक्रियता को रोकता है। उसी समय, C3-convertase की कार्रवाई के तहत, C3b टुकड़ा एक नया कैस्केड शुरू करने के लिए पर्याप्त मात्रा में बनता है, जिसके दौरान C3b का एक अतिरिक्त भाग जारी किया जाता है। इस सकारात्मक प्रतिक्रिया के कारण, पूरक रोगज़नक़ की निरंतर मात्रा के साथ लिटिक क्षमता को बढ़ाता है। हालांकि, यदि वर्णित प्रक्रिया को ठीक से नियंत्रित नहीं किया जाता है, तो वैकल्पिक पथ के साथ पूरक का अनुचित अतिसक्रियण काफी संभव है और इसके परिणामस्वरूप, किसी के अपने ऊतकों को नुकसान होता है। इसके अलावा, C3b, सक्रियण के समानांतर शास्त्रीय मार्ग के परिणामस्वरूप जारी किया गया, वैकल्पिक तंत्र को भी प्रबल कर सकता है। इसलिए, पूरे सिस्टम के सही संचालन के लिए, गठित C3b का पर्याप्त निष्क्रिय होना आवश्यक है।

चूंकि पूरक पैटर्न की पहचान करता है, और उनकी अपनी कोशिकाओं की झिल्ली संरचनाएं सामान्य रूप से गतिशील परिवर्तनों से गुजरती हैं, इसलिए पूरक-मध्यस्थता ऑटो-आक्रामकता का संभावित खतरा होता है। इसे रोकने के लिए, सुरक्षात्मक प्रोटीन जो पूरक कैस्केड को निष्क्रिय करते हैं, उनकी अपनी कोशिकाओं की झिल्लियों में "एम्बेडेड" होते हैं। यह एक क्षय त्वरक कारक (डीएएफ) है, जो रक्त कोशिकाओं, उपकला कोशिकाओं और एंडोथेलियल कोशिकाओं पर पाया जाता है। यह कैस्केड के प्रमुख एंजाइमों - C3 और C5 कन्वर्टेस के अपचय को बढ़ाता है। मेम्ब्रेन सुरक्षात्मक प्रोटीन में मेम्ब्रेन कॉफ़ेक्टर प्रोटीन (MCP) भी शामिल होता है, जो C3b और C4b बाय 1-फैक्टर के प्रोटियोलिसिस में एक कॉफ़ेक्टर है।

पूरक प्रणाली की भूमिका

पूरक प्रणाली की भूमिका है: साइट से सामग्री

• साइटोलिसिस (संशोधित स्वयं की कोशिकाओं का विनाश) और जीवाणुनाशक (बैक्टीरिया का विनाश) प्रदान करना। इस अर्थ में, पूरक पूरक (lat। पूरक हैं - पूरक करने के लिए) लिज़ोजाइम की क्रिया।
• एनाफिलेटॉक्सिन (C3a, C4a और C5a) का निर्माण, जो मस्तूल कोशिकाओं और बेसोफिल से हिस्टामाइन और अन्य जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई को प्रेरित करता है, जिससे वासोडिलेशन, प्लास्मोरेज और ब्रोन्कियल चिकनी मांसपेशियों के संकुचन का विकास होता है।
• न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और मोनोसाइट्स पर एक केमोटैक्टिक प्रभाव का कार्यान्वयन, जो सूजन फोकस के सेलुलर घुसपैठ की ओर जाता है।
• आसंजन, ऑप्सोनाइजेशन और फागोसाइटोसिस प्रदान करना, जो रोगजनकों के विनाश में योगदान देता है।
• वायरस के लिए प्रतिरोध प्रदान करना (C1-C9 टुकड़े वायरस को नष्ट करने में सक्षम हैं; C3b -टुकड़ा एक ऑप्सोनिन है; कुछ पूरक घटक सेल में वायरस के प्रवेश को रोकते हैं)।
• प्रतिरक्षा परिसरों की निकासी के कार्यान्वयन में भागीदारी, जो पूरक द्वारा और प्लीहा और यकृत के मैक्रोफेज द्वारा सीधे नष्ट हो जाते हैं, जिसमें पूरक के लिए रिसेप्टर्स होते हैं (सबसे पहले, Clq के लिए)।
• सूजन में आत्म-नुकसान की रोकथाम सुनिश्चित करना, क्योंकि परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के विनाश के कारण, इम्युनोकोम्पलेक्स पैथोलॉजी (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, वास्कुलिटिस) के विकास की संभावना को रोका जाता है।
• सक्रियण का कार्यान्वयन

पूरक प्रणाली संरचना:

1. प्रोटीन - सक्रियकर्ता (प्रारंभिक घटक) - C1qrs, C2, C3, C4।

2. अंतिम अनुक्रम के प्रोटीन (टर्मिनल घटक) - C5, C6, C7, C8, C9।

3.सक्रियण के वैकल्पिक मार्ग के कारक - D i, B i, P.

4.प्रोटीन अवरोधक और सक्रियकर्ता:

· एंजाइमी गतिविधि - कारक I, C3b - निष्क्रियता, कार्बोक्सीपेप्टिडेस होना।

बाइंडिंग और प्रतिस्पर्धी प्रोटीन - C4bp (C4 - बाइंडिंग प्रोटीन), विट्रोनेक्टिन या S - प्रोटीन, C1 - INH (C1 - इनहिबिटर), फ़ैक्टर H, DAF (CD55 - फ़ैक्टर जो सड़न को बढ़ाता है), CD59, MCP (CD46)।

C2b C4BP और DAF द्वारा निष्क्रिय है, C3b CR1 b फ़ैक्टर H द्वारा निष्क्रिय है।

5. पूरक प्रोटीन के लिए रिसेप्टर्स। उन्हें सीआर - पूरक रिसेप्टर नामित किया गया है।

सीआर3 (सीडी11बी, सीडी18)

सीआर4 (सीडी11सी, सीडी18)

पूरक प्रणाली में लगभग चालीस कार्यात्मक रूप से जुड़े प्लाज्मा प्रोटीन होते हैं: घटक, नियामक प्रोटीन और रिसेप्टर्स के कारक। वे बैक्टीरिया, कवक, वायरस, ट्यूमर कोशिकाओं, प्रत्यारोपण कोशिकाओं और अन्य के संबंध में अंतिम गैर-विशिष्ट साइटोटोक्सिक प्रभाव के साथ एक झरना के रूप में अनुक्रमिक सक्रियण में सक्षम हैं।

पूरक का हिस्सा है हेजमैन मेगासिस्टम्स, रक्त जमावट प्रणाली के साथ, फाइब्रिनोलिटिक और किनिन - कल्लिकेरिन प्रणाली।

टुकड़े टुकड़े- ये घटकों के दरार के उत्पाद हैं: C3a, C3b, आदि। यदि टुकड़ा निष्क्रिय है, तो I: C3ai अक्षर जोड़ें; एंजाइमी गतिविधि वाले प्रोटीन को D -, C4α, C4β अक्षर के ऊपर एक रेखा द्वारा इंगित किया जाता है - ये पेप्टाइड अणुओं में अलग-अलग श्रृंखलाएं हैं।

पूरक प्रोटीन का जैवसंश्लेषण यकृत, छोटी आंत के उपकला, अस्थि मज्जा, प्लीहा और मैक्रोफेज में होता है।

संश्लेषण और खपत, सक्रियण और निषेध प्रयोगशाला संतुलन में हैं और कसकर विनियमित होते हैं। कुछ मामलों में, एक C1, C8 घटक की पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं को अलग से संश्लेषित किया जाता है और एक द्विआधारी हथियार के रूप में स्राव से ठीक पहले इकट्ठा किया जाता है। भ्रूण की अवधि में पूरक संश्लेषण विकास के 6 सप्ताह से शुरू होता है, और 10 सप्ताह में साइटोटोक्सिक गतिविधि पहले से ही दर्ज की जाती है।

पूरक सक्रियण तंत्र:

1. शास्त्रीय तरीका - प्रतिरक्षा परिसरों पर निर्भर

2.लेक्टिन - क्लासिक के करीब

3.वैकल्पिक - कारक P . पर निर्भर

4. प्रोटीज - ​​विकल्प के करीब, लेकिन कारक पी पर निर्भर नहीं करता है।

सक्रियण का क्लासिक तरीका।

यह एक एंटीजन + एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स (इम्यून कॉम्प्लेक्स - आईसी) द्वारा ट्रिगर किया जाता है, यानी इसे इस समय एक विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रक्रिया की आवश्यकता होती है। इसे एंटीजन + सी कॉम्प्लेक्स - रिएक्टिव प्रोटीन, या मैनोज-बाइंडिंग लेक्टिन (लेक्टिन पाथवे) - एमबीएल द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। लक्ष्य सेल (*: बैक्टीरिया) की सतह से खुद को जोड़कर, एंटीबॉडी शुरू में बदल जाती है जिसे बाद में पूरक द्वारा नष्ट कर दिया जाना चाहिए। एंटीजन के साथ एंटीबॉडी के कनेक्शन से एंटीबॉडी के स्थानिक विन्यास में बदलाव होता है, जिससे उस पर C1q को और ठीक करना संभव हो जाता है।

हालांकि, दृढ़ निर्धारण के लिए 1 आईजीएम अणु या 2 आईजीजी अणुओं की आवश्यकता होती है। अन्य आईजी वर्ग पूरक को सक्रिय नहीं करते हैं।

पूरक के C1 घटक में तीन घटक होते हैं: C1q, C1r, C1s।

C1q - मोनोमर, C1r - डिमर (प्रीप्रोटीज़ C1s), C1s - डिमर (C2 और C4 के लिए प्रीप्रोटीज़)।

बाह्य रूप से, C1qrs अणु में एक ट्यूलिप का आकार होता है।

सक्रिय पूरक अंशों के शारीरिक और रोग संबंधी प्रभाव।

C2a एक कीनिन जैसा पदार्थ है जो दर्द रिसेप्टर्स को परेशान करता है।

C4a - केशिकाओं के एक मजबूत विस्तार और गंभीर ऊतक शोफ का कारण बनता है

3b - आसंजन और opsonization की उत्तेजना

C3a, C5a - एनाफिलोटॉक्सिन 1 और 2, क्रमशः, वे सूजन फोकस में कोशिकाओं के केमोटैक्सिस को उत्तेजित करते हैं, जिससे चिकनी मांसपेशियों में ऐंठन होती है, केशिका पारगम्यता में वृद्धि होती है, मस्तूल कोशिकाओं का क्षरण होता है (उदाहरण के लिए, हिस्टामाइन के कारण)। C5a, C3a की तुलना में अधिक आक्रामक टुकड़ा है। C5a में साइटोलिसिस की क्षमता है (कई ऑक्सीजन-निर्भर रेडिकल बनते हैं)।

5b6789 ... 9 एक खोखले सिलेंडर के रूप में एक पदार्थ है, लिपिड-बाइंडिंग केंद्रों के साथ, यह एक झिल्ली-हमला करने वाला परिसर है। 10 एनएम के छेद व्यास वाला एक सिलेंडर, जो लिपिड-बाइंडिंग केंद्रों के कारण, लक्ष्य कोशिका झिल्ली पर ठीक करने में सक्षम है, इसे बोर करता है, जिसके परिणामस्वरूप कोशिका सामग्री बाहर निकलती है (अधिक सटीक रूप से, सोडियम आयन और पानी सेल में प्रवेश करें)।

पूरक के मुख्य कार्य।

1.माइक्रोबिसाइडल - बैक्टीरिया, वायरस, कवक के खिलाफ निर्देशित

2. साइटोलिटिक - प्रत्यारोपण के ट्यूमर कोशिकाओं के खिलाफ, विकृति विज्ञान के मामले में - अपने स्वयं के खिलाफ (विनियमन में दोष और कीड़े या सरीसृप के काटने के साथ)।

3. सूजन में भागीदारी - C2a, C3a, C4a, C5a

4. फागोसाइटिक प्रतिक्रिया की सक्रियता: केमोटैक्सिस, ऑप्सोनाइजेशन, आसंजन और अवशोषण। मुख्य अंश C3b है, लेकिन केमोटैक्सिस भी C3a और C5a द्वारा प्रेरित होता है।

5. हेजमैन के मेगासिस्टम के अन्य भागों के साथ बातचीत: 12 जमावट कारक - एक वैकल्पिक तरीके से पूरक प्रणाली को सक्रिय करने में सक्षम है।

कैलिकेरिन, प्लास्मिन, थ्रोम्बिन - C3, C4, C5, B को सक्रिय करें।

6.प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के नियमन में भागीदारी

7. एलर्जी प्रतिक्रियाओं में भागीदारी - एनाफिलोटॉक्सिन।